Elliptocytose

Elliptocytose eller idiopatisk idiocytoplasmatisk hypertensiv erytroblastisk anemi er en forstyrrelse av hematopoiesis på grunn av en ukjent årsak. Sykdommen tilhører gruppen myelodysplasier i den røde linjen av hematopoiesis. Det er preget av hemming av de tidlige stadiene av hematopoietisk produksjon - myeloblastisk og promyelocytisk.

Elliptocytter finnes i det perifere blodet til pasienter i form av enkeltelementer. Med et langt sykdomsforløp utvikles et makrocytolytisk (makroerytrocytisk) bilde, polymorfonukleære celler fortrenger hemoglobinholdige elementer fra perifere blodutstryk. Diagnose utføres ved mikroskopisk undersøkelse av perifert vene- og/eller kapillærblod og sternal punktering. Behandling av sykdommen krever en klar identifikasjon av årsakene til patologien og utnevnelsen av etiopatogenetisk medikamentell terapi.

For å oppdage patologi brukes følgende diagnostiske metoder: * myelogram; * telle antall røde blodlegemer med en gjennomsnittlig diameter ≥ 6 μm med et normalt eller økt kjerne/cytoplasma-forhold; * øke antall småcellede pseudoerytrocytter, normocytiske splenocytter og retikulocytter; * ta hensyn til tilstedeværelse eller fravær av degenerative endringer i kjernen og hypertrofi av erytroide kimen. Ved langvarig makrocytisk anemi observeres spesifikk hematologisk variasjon ved erstatning av monomorfe erytrocytter med et bredt spekter av heteromorfe og polymorfiske fargede legemer. I et blodutstryk er det to typer unormale former for røde blodlegemer:

- makrocytter (>8 µm); kjennetegnet ved et basofilt eller basofilt-granulært oksyfilt korn i midten av cytoplasmaet; har en økt nukleær størrelse med små nukleoler, lokalisert isolert eller i den normale cellulære bakgrunnen. - mikroformer av middels størrelse (7–6 mikron); har basofil eller oksyfil cytoplasmatisk substans; har bittesmå nukleoler plassert under blancheringsmembranen og inne i den; danner ofte konglomerater, men finnes blant modne normocellulære erytrocytter. Hovedrollen i diagnostisering er gitt til indirekte metoder: gjennomsnittlig diameter av en rød blodcelle, prosentandelen av hemoglobinmetning og gjennomsnittlig hemoglobininnhold i en rød blodcelle bestemmes. Studiet av bildet av perifert og venoarterielt blod er komplisert av den visuelle likheten mellom morfologiske forskjeller mellom erytrocyttene til de to gruppene.