Синдром Гренблада-Страндберга

Гренблад-Страндберга Синдром: Опис та Клінічні Аспекти

Гренблад-Страндберга синдром, названий на честь шведського офтальмолога Є.Є. Гренблада та норвезького дерматолога J.V. Страндберга є рідкісним генетичним порушенням, що має безліч клінічних проявів. Цей синдром описаний вперше у науковій літературі і є комбінацією офтальмологічних і дерматологічних аномалій.

Пацієнти, які страждають від Гренблад-Страндберга синдрому, зазвичай виявляють ознаки у ранньому дитячому віці. Одним із характерних симптомів є пігментація шкіри, що виявляється у вигляді плям або пігментних змін на різних ділянках тіла. Ці зміни можуть бути різноманітними за формою, розміром та місцезнаходженням. Крім того, деякі пацієнти можуть мати аномалії шкіри, такі як атрофія або гіпертрофія.

Важливою клінічною ознакою Гренблад-Страндберга синдрому є аномалії очей, які можуть містити катаракту, глаукому та інші дефекти зору. Пацієнти також можуть відчувати проблеми із зором, такі як далекозорість або короткозорість. Офтальмологічні ускладнення можуть значно впливати на якість життя пацієнта та вимагають спеціалізованого лікування та догляду.

Генет

Гренблад - Страндберга синдром - Гренблад - Страндберга (син. група A) - Термін введений шведським офтальмологом Е. Гренбладом (Е. Groenblada) і американським дерматологом Дж. Страндбергом (J. V. Strandberg) в 1960 році.

**Для постановки діагнозу необхідне поєднання наступних ознак:** • двосторонній запальний еритематозний набряк повік; • тріада симптомів: сльозотеча + світлобоязнь + гіперемія кон'юнктиви; • формування виразок і рубців на слизовій оболонці верхньої та нижньої повіки або в області переходу з внутрішнього та медіального кутів очної щілини.