Grenblad-Strandberga Sendromu

Grönblad-Strandberg Sendromu: Tanımı ve Klinik Yönleri

Adını İsveçli göz doktoru E.E.'den alan Grönblad-Strandberg sendromu. Grönblad ve Norveçli dermatolog J.V. Strandberg, birçok klinik bulgusu olan nadir bir genetik hastalıktır. Bu sendrom bilimsel literatürde ilk kez tanımlanmış olup oftalmolojik ve dermatolojik anormalliklerin bir kombinasyonudur.

Grønblad-Strandberg sendromundan muzdarip hastalar genellikle erken çocukluk döneminde semptomlar gösterir. Karakteristik semptomlardan biri, vücudun çeşitli yerlerinde lekeler veya pigment değişiklikleri şeklinde kendini gösteren cilt pigmentasyonudur. Bu değişiklikler şekil, boyut ve konum bakımından farklılık gösterebilir. Ayrıca bazı hastalarda atrofi veya hipertrofi gibi cilt anormallikleri de bulunabilir.

Grönblad-Strandberg sendromunun önemli bir klinik özelliği katarakt, glokom ve diğer görme kusurlarını içerebilen göz anormallikleridir. Hastalarda ayrıca uzak görüşlülük veya yakın görüşlülük gibi görme sorunları da yaşanabilir. Oftalmik komplikasyonlar hastanın yaşam kalitesini önemli ölçüde etkileyebilir ve özel tedavi ve bakım gerektirebilir.

Genet

Grenblad-Strandberg sendromu - Grenblad-Strandberg sendromu (sin.: grup A) - Terim, 1960 yılında İsveçli göz doktoru E. Groenblada ve Amerikalı dermatolog J. V. Strandberg tarafından tanıtıldı.

**Tanı koymak için aşağıdaki belirtilerin bir kombinasyonu gereklidir:** • göz kapaklarında iki taraflı inflamatuar eritematöz şişlik; • semptom üçlüsü: gözyaşı + fotofobi + konjonktival hiperemi; • üst ve alt göz kapaklarının mukozasında veya iç ve medial kantusun geçiş bölgesinde ülserasyon ve skar oluşumu.