Syndrome de Grenblad-Strandberga

Syndrome de Grönblad-Strandberg : description et aspects cliniques

Le syndrome de Grönblad-Strandberg, du nom de l'ophtalmologiste suédois E.E. Grönblad et le dermatologue norvégien J.V. Strandberg est une maladie génétique rare présentant de nombreuses manifestations cliniques. Ce syndrome est décrit pour la première fois dans la littérature scientifique et est une combinaison d'anomalies ophtalmologiques et dermatologiques.

Les patients souffrant du syndrome de Grønblad-Strandberg présentent généralement des symptômes dès la petite enfance. L'un des symptômes caractéristiques est la pigmentation de la peau, qui se manifeste sous la forme de taches ou de modifications pigmentaires sur diverses parties du corps. Ces changements peuvent varier en forme, en taille et en emplacement. De plus, certains patients peuvent également présenter des anomalies cutanées telles qu’une atrophie ou une hypertrophie.

Une caractéristique clinique importante du syndrome de Grönblad-Strandberg réside dans les anomalies oculaires, qui peuvent inclure des cataractes, un glaucome et d'autres défauts de vision. Les patients peuvent également éprouver des problèmes de vision tels que l’hypermétropie ou la myopie. Les complications ophtalmiques peuvent affecter considérablement la qualité de vie du patient et nécessiter un traitement et des soins spécialisés.

Genet

Syndrome de Grenblad-Strandberg - Syndrome de Grenblad-Strandberg (syn. : groupe A) - Le terme a été introduit par l'ophtalmologiste suédois E. Groenblada et le dermatologue américain J. V. Strandberg en 1960.

**Pour poser un diagnostic, une association des signes suivants est nécessaire :** • gonflement érythémateux inflammatoire bilatéral des paupières ; • triade de symptômes : larmoiement + photophobie + hyperémie conjonctivale ; • formation d'ulcérations et de cicatrices sur la muqueuse des paupières supérieures et inférieures ou dans la zone de transition du canthus interne et médial.