Grenblad-Strandberga-syndroom

Grönblad-Strandberg-syndroom: beschrijving en klinische aspecten

Grönblad-Strandbergsyndroom, genoemd naar de Zweedse oogarts E.E. Grönblad en de Noorse dermatoloog J.V. Strandberg is een zeldzame genetische aandoening met veel klinische manifestaties. Dit syndroom wordt voor het eerst beschreven in de wetenschappelijke literatuur en is een combinatie van oogheelkundige en dermatologische afwijkingen.

Patiënten die lijden aan het Grønblad-Strandberg-syndroom vertonen gewoonlijk symptomen in de vroege kinderjaren. Een van de karakteristieke symptomen is huidpigmentatie, die zich manifesteert in de vorm van vlekken of pigmentveranderingen op verschillende delen van het lichaam. Deze veranderingen kunnen variëren in vorm, grootte en locatie. Bovendien kunnen sommige patiënten ook huidafwijkingen hebben, zoals atrofie of hypertrofie.

Een belangrijk klinisch kenmerk van het Grönblad-Strandberg-syndroom zijn oogafwijkingen, waaronder mogelijk cataract, glaucoom en andere gezichtsstoornissen. Patiënten kunnen ook problemen met het gezichtsvermogen ervaren, zoals verziendheid of bijziendheid. Oftalmologische complicaties kunnen de levenskwaliteit van de patiënt aanzienlijk beïnvloeden en vereisen gespecialiseerde behandeling en zorg.

Genet

Grenblad-Strandberg-syndroom - Grenblad-Strandberg-syndroom (syn.: groep A) - De term werd in 1960 geïntroduceerd door de Zweedse oogarts E. Groenblada en de Amerikaanse dermatoloog J.V. Strandberg.

**Om een ​​diagnose te stellen is een combinatie van de volgende symptomen noodzakelijk:** • bilaterale inflammatoire erythemateuze zwelling van de oogleden; • drietal symptomen: tranenvloed + fotofobie + conjunctivale hyperemie; • vorming van zweren en littekens op het slijmvlies van de bovenste en onderste oogleden of in het overgangsgebied van de binnenste en mediale ooghoek.