Hội chứng màng hyaline

Hội chứng màng hyaline là tình trạng liên quan đến sự hình thành màng protein mỏng trong phổi và các cơ quan khác. Những màng này cản trở nhịp thở bình thường và có thể dẫn đến các biến chứng nghiêm trọng. Hội chứng màng hyal xảy ra ở trẻ em và người lớn ở nhiều lứa tuổi khác nhau.

Hội chứng màng hyaline là một căn bệnh hiếm gặp có đặc điểm là diễn biến mãn tính, các triệu chứng tăng dần và thường gặp nhất ở những bệnh nhân trên 50 tuổi. Nó biểu hiện dưới dạng viêm phổi màng phổi, khí thũng khớp, với sự lắng đọng glycoprotein trong các mô phổi.

Trong sự phát triển của hội chứng HM, vai trò hàng đầu là do các khiếm khuyết di truyền trong quá trình tổng hợp và lắp ráp chất hoạt động bề mặt phổi (PLS), có chứa chất hoạt động bề mặt - chất hoạt động bề mặt, cũng như suy giảm sinh tổng hợp, tiếp nhận PSC và sự lắng đọng của nó ở đường hô hấp dưới. đường dẫn khí và phế nang phổi. Sự gián đoạn của quá trình bài tiết và thoái hóa chất hoạt động bề mặt, sự tích tụ quá nhiều glycogen trong chất nền của phế nang, sự phát triển của những thay đổi xơ ở thành phế quản, biểu mô bị suy giảm của màng nhầy và thêm nhiễm trùng đường hô hấp trên. sự phát triển của viêm tiểu phế quản. Viêm phế quản tắc nghẽn xảy ra khi không đủ