Hyaliinikalvon oireyhtymä

Hyaliinikalvosyndrooma on tila, joka liittyy ohuiden proteiinikalvojen muodostumiseen keuhkoihin ja muihin elimiin. Nämä kalvot häiritsevät normaalia hengitystä ja voivat johtaa vakaviin komplikaatioihin. Hyal-kalvosyndroomaa esiintyy eri ikäryhmissä olevilla lapsilla ja aikuisilla.

Hyaliinikalvosyndrooma on harvinainen sairaus, jolle on tunnusomaista krooninen kulku, oireiden asteittainen lisääntyminen, ja sitä havaitaan useimmiten yli 50-vuotiailla potilailla. Se ilmenee hyal-keuhkokuumeen, syndovaalisen emfyseeman muodossa, ja glykoproteiinien laskeutumista keuhkokudoksiin.

HM-oireyhtymän kehittymisessä johtavassa roolissa ovat geneettiset viat keuhkojen pinta-aktiivisen aineen (PLS) synteesissä ja kokoonpanossa, joka sisältää pinta-aktiivista ainetta - surfaktanttia, sekä heikentynyt biosynteesi, PSC:n vastaanotto ja sen laskeutuminen alempiin hengitysteihin. keuhkoalveolit. Pinta-aktiivisen aineen eritys- ja hajoamisprosessien häiriintyminen, glykogeenin liiallinen kertyminen keuhkorakkuloiden stroomaan, kuitumuutosten kehittyminen keuhkoputken seinämässä, limakalvon epitelisoitumisen heikkeneminen ja ylempien hengitysteiden infektioiden lisääminen liittyvät obliteranin bronkioliitin kehittyminen. Obliteroiva bronkioliitti esiintyy riittämättömällä