Синдром на хиалиновата мембрана

Синдромът на хиалиновата мембрана е състояние, което е свързано с образуването на тънки протеинови филми в белите дробове и други органи. Тези филми пречат на нормалното дишане и могат да доведат до сериозни усложнения. Синдромът на хиалната мембрана се среща при деца и възрастни от различни възрастови групи.

Синдромът на хиалинната мембрана е рядко заболяване, характеризиращо се с хронично протичане, прогресивно нарастване на симптомите и най-често се наблюдава при пациенти над 50-годишна възраст. Проявява се под формата на хиална пневмония, синдовален емфизем, с отлагане на гликопротеини в белодробните тъкани.

В развитието на синдрома на HM водеща роля играят генетичните дефекти в синтеза и сглобяването на белодробен сърфактант (PLS), който съдържа повърхностно активно вещество - сърфактант, както и нарушена биосинтеза, приемане на PSC и отлагането му в долните дихателни пътища тракт и белодробни алвеоли. Нарушаването на процесите на секреция и разграждане на сърфактанта, прекомерното натрупване на гликоген в стромата на алвеолите, развитието на фиброзни промени в бронхиалната стена, нарушената епителизация на лигавицата и добавянето на инфекции на горните дихателни пътища са придружени от развитие на облитериращ бронхиолит. Облитериращият бронхиолит възниква при недостатъчен