Syndrome de la membrane hyaline

Le syndrome de la membrane hyaline est une affection associée à la formation de minces films protéiques dans les poumons et d’autres organes. Ces films interfèrent avec la respiration normale et peuvent entraîner de graves complications. Le syndrome de la membrane hyale survient chez les enfants et les adultes de différents groupes d'âge.

Le syndrome de la membrane hyaline est une maladie rare caractérisée par une évolution chronique, une augmentation progressive des symptômes et est le plus souvent observée chez les patients de plus de 50 ans. Elle se manifeste sous la forme d'une pneumonie hyale, d'un emphysème syndoval, avec dépôt de glycoprotéines dans les tissus pulmonaires.

Dans le développement du syndrome HM, le rôle principal est joué par des défauts génétiques dans la synthèse et l'assemblage du surfactant pulmonaire (PLS), qui contient un surfactant - surfactant, ainsi que par une biosynthèse altérée, la réception du PSC et son dépôt dans les voies respiratoires inférieures. voies respiratoires et alvéoles pulmonaires. La perturbation des processus de sécrétion et de dégradation du surfactant, l'accumulation excessive de glycogène dans le stroma des alvéoles, le développement de modifications fibreuses de la paroi bronchique, une altération de l'épithélisation de la muqueuse et l'ajout d'infections des voies respiratoires supérieures s'accompagnent de développement de la bronchiolite oblitérante. La bronchiolite oblitérante survient avec une insuffisance