Zespół błony szklistej

Zespół błony szklistej to stan związany z tworzeniem się cienkich filmów białkowych w płucach i innych narządach. Filmy te zakłócają normalne oddychanie i mogą prowadzić do poważnych powikłań. Zespół błony hyal występuje u dzieci i dorosłych w różnych grupach wiekowych.

Zespół błony szklistej to rzadka choroba charakteryzująca się przewlekłym przebiegiem, postępującym nasileniem objawów i najczęściej obserwowana u pacjentów po 50. roku życia. Przejawia się w postaci hyalowego zapalenia płuc, rozedmy maziowej, z odkładaniem się glikoprotein w tkankach płuc.

W rozwoju zespołu HM wiodącą rolę odgrywają defekty genetyczne w syntezie i montażu płucnego środka powierzchniowo czynnego (PLS), który zawiera środek powierzchniowo czynny - środek powierzchniowo czynny, a także upośledzona biosynteza, odbiór PSC i jego odkładanie w dolnych drogach oddechowych przewodu pokarmowego i pęcherzyków płucnych. Zakłóceniu procesów wydzielania i degradacji surfaktantu, nadmiernemu gromadzeniu się glikogenu w zrębie pęcherzyków płucnych, rozwojowi zmian włóknistych w ścianie oskrzeli, upośledzeniu nabłonka błony śluzowej i dodatkowi infekcji górnych dróg oddechowych towarzyszą rozwój zarostowego zapalenia oskrzelików. Zacierające się zapalenie oskrzelików występuje przy niewystarczającym