Síndrome da Membrana Hialina

A síndrome da membrana hialina é uma condição associada à formação de finas películas de proteínas nos pulmões e em outros órgãos. Esses filmes interferem na respiração normal e podem levar a complicações graves. A síndrome da membrana hial ocorre em crianças e adultos de várias faixas etárias.

A síndrome da membrana hialina é uma doença rara caracterizada por curso crônico, aumento progressivo dos sintomas e é mais frequentemente observada em pacientes com mais de 50 anos de idade. Manifesta-se na forma de pneumonia hial, enfisema sindoval, com deposição de glicoproteínas nos tecidos pulmonares.

No desenvolvimento da síndrome de HM, o papel principal é desempenhado por defeitos genéticos na síntese e montagem do surfactante pulmonar (PLS), que contém um surfactante - surfactante, bem como biossíntese prejudicada, recepção de PSC e sua deposição no trato respiratório inferior trato e alvéolos pulmonares. A interrupção dos processos de secreção e degradação do surfactante, o acúmulo excessivo de glicogênio no estroma dos alvéolos, o desenvolvimento de alterações fibrosas na parede brônquica, a epitelização prejudicada da mucosa e o acréscimo de infecções do trato respiratório superior são acompanhados pelo desenvolvimento de bronquiolite obliterante. A bronquiolite obliterante ocorre com insuficiência