Синдром Гиалиновых Мембран

Синдром гиалиновый мембран — это состояние, которое связано с образованием тончайших белковых пленок в легких и других органах. Эти пленки препятствуют нормальному дыханию и могут привести к серьезным осложнениям. Синдром гиальных мембран встречается у детей и взрослых различных возрастных групп.

Синдром гиалиновые мембран является редким заболеванием, которому присущи хроническое течение, прогрессирующее нарастание симптомов, чаще всего он наблюдается у пациентов старше 50 лет. Он проявляется в виде гиаль-ной пневмонии, синдоваль-ной эмфиземы, с отложение гликопро-теидов в тканях легких.

В развитии синдрома ГМ ведущую роль играют генетические дефекты синтеза и сборки легочного сурфактанта (ЛСС), содержащего поверхностно-активное вещество - сурфактант, а также нарушение биосинтеза, рецепции ЛСС и отложение его в нижних отделах дыхательных путей и легочных альвеолах. Нарушение процессов секреции и деградации сурфак-танта, избыточное накопление гликогена в строме альвеол, развитие фиброзных изменений в стенке бронхов, нарушение эпителизации слизистой, присоединение инфекций верхних дыхательных путей сопровождаются развитием облитерирующе-го бронхиолита. Облитерирующий бронхиолит наблюдается при недостаточном