Σύνδρομο Υαλίνης μεμβράνης

Το σύνδρομο υαλίνης μεμβράνης είναι μια κατάσταση που σχετίζεται με το σχηματισμό λεπτών πρωτεϊνικών μεμβρανών στους πνεύμονες και σε άλλα όργανα. Αυτές οι μεμβράνες παρεμβαίνουν στη φυσιολογική αναπνοή και μπορεί να οδηγήσουν σε σοβαρές επιπλοκές. Το σύνδρομο υαλικής μεμβράνης εμφανίζεται σε παιδιά και ενήλικες διαφόρων ηλικιακών ομάδων.

Το σύνδρομο υαλίνης μεμβράνης είναι μια σπάνια ασθένεια που χαρακτηρίζεται από χρόνια πορεία, προοδευτική αύξηση των συμπτωμάτων και παρατηρείται συχνότερα σε ασθενείς άνω των 50 ετών. Εκδηλώνεται με τη μορφή υαλοπνευμονίας, συνοδικού εμφυσήματος, με εναπόθεση γλυκοπρωτεϊνών στους ιστούς των πνευμόνων.

Στην ανάπτυξη του συνδρόμου HM, πρωταγωνιστικό ρόλο παίζουν γενετικά ελαττώματα στη σύνθεση και τη συγκρότηση του πνευμονικού επιφανειοδραστικού (PLS), που περιέχει επιφανειοδραστική ουσία - επιφανειοδραστική ουσία, καθώς και διαταραγμένη βιοσύνθεση, λήψη PSC και εναπόθεσή του στο κατώτερο αναπνευστικό. οδού και πνευμονικών κυψελίδων. Η διακοπή των διαδικασιών έκκρισης και αποδόμησης του επιφανειοδραστικού, η υπερβολική συσσώρευση γλυκογόνου στο στρώμα των κυψελίδων, η ανάπτυξη ινωδών αλλαγών στο βρογχικό τοίχωμα, η εξασθενημένη επιθηλίωση του βλεννογόνου και η προσθήκη λοιμώξεων του ανώτερου αναπνευστικού συστήματος συνοδεύονται από ανάπτυξη αποφρακτικής βρογχιολίτιδας. Η εξαφανιστική βρογχιολίτιδα εμφανίζεται με ανεπαρκή