유리막증후군

유리막증후군은 폐와 기타 기관에 얇은 단백질막이 형성되는 것과 관련된 질환입니다. 이 필름은 정상적인 호흡을 방해하고 심각한 합병증을 유발할 수 있습니다. 유리막증후군은 다양한 연령대의 어린이와 성인에게서 발생합니다.

유리질막증후군은 만성 경과, 점진적인 증상 증가를 특징으로 하는 드문 질환으로, 50세 이상의 환자에서 가장 흔히 관찰됩니다. 그것은 폐 조직에 당단백질이 침착되면서 유리막 폐렴, 활막 폐기종의 형태로 나타납니다.

HM 증후군의 발달에서 주요 역할은 계면활성제-계면활성제를 포함하는 폐 계면활성제(PLS)의 합성 및 조립의 유전적 결함뿐만 아니라 손상된 생합성, PSC 수용 및 하부 호흡기에서의 침착에 의해 수행됩니다. 기관 및 폐포. 계면활성제의 분비 및 분해 과정의 방해, 폐포 간질의 과도한 글리코겐 축적, 기관지 벽의 섬유질 변화 발달, 점막의 상피화 손상, 상부 호흡기 감염의 추가 등이 동반됩니다. 기관지염 폐쇄증의 발생. 세기관지염을 없애는 것은 불충분하게 발생합니다.