Hyalinemembraansyndroom

Hyalinemembraansyndroom is een aandoening die gepaard gaat met de vorming van dunne eiwitfilms in de longen en andere organen. Deze films verstoren de normale ademhaling en kunnen tot ernstige complicaties leiden. Hyalmembraansyndroom komt voor bij kinderen en volwassenen van verschillende leeftijdsgroepen.

Hyalinemembraansyndroom is een zeldzame ziekte die wordt gekenmerkt door een chronisch beloop en een progressieve toename van de symptomen, en wordt meestal waargenomen bij patiënten ouder dan 50 jaar. Het manifesteert zich in de vorm van hyale pneumonie, syndoval emfyseem, met de afzetting van glycoproteïnen in de longweefsels.

Bij de ontwikkeling van het GM-syndroom wordt de hoofdrol gespeeld door genetische defecten in de synthese en assemblage van pulmonale oppervlakteactieve stof (PLS), die een oppervlakteactieve stof bevat - oppervlakteactieve stof, evenals verminderde biosynthese, ontvangst van PSC en de afzetting ervan in de onderste luchtwegen darmstelsel en longblaasjes. Verstoring van de processen van secretie en afbraak van oppervlakteactieve stoffen, overmatige ophoping van glycogeen in het stroma van de longblaasjes, de ontwikkeling van vezelige veranderingen in de bronchiënwand, verminderde epithelisatie van het slijmvlies en de toevoeging van infecties van de bovenste luchtwegen gaan gepaard met de ontwikkeling van bronchiolitis obliterans. Het uitwissen van bronchiolitis treedt op bij onvoldoende