Синдром Гіалінових Мембран

Синдром гіалінових мембран - це стан, який пов'язаний з утворенням найтонших білкових плівок у легенях та інших органах. Ці плівки перешкоджають нормальному диханню та можуть призвести до серйозних ускладнень. Синдром гіальних мембран зустрічається у дітей та дорослих різних вікових груп.

Синдром гіалінових мембран є рідкісним захворюванням, якому притаманні хронічний перебіг, що прогресує наростання симптомів, найчастіше він спостерігається у пацієнтів старше 50 років. Він проявляється у вигляді гіаль-ної пневмонії, синдоваль-ної емфіземи, з відкладенням глікопро-теїдів у тканинах легень.

У розвитку синдрому ГМ провідну роль відіграють генетичні дефекти синтезу та складання легеневого сурфактанту (ЛСС), що містить поверхнево-активну речовину - сурфактант, а також порушення біосинтезу, рецепції ЛСС та відкладення його в нижніх відділах дихальних шляхів та легеневих альвеолах. Порушення процесів секреції та деградації сурфактанта, надмірне накопичення глікогену в стромі альвеол, розвиток фіброзних змін у стінці бронхів, порушення епітелізації слизової оболонки, приєднання інфекцій верхніх дихальних шляхів супроводжуються розвитком облітеруючого бронхіоліту. Облітеруючий бронхіоліт спостерігається при недостатньому