Syndrom hyalinní membrány

Syndrom hyalinní membrány je stav, který je spojen s tvorbou tenkých proteinových filmů v plicích a dalších orgánech. Tyto filmy narušují normální dýchání a mohou vést k vážným komplikacím. Syndrom hyalových membrán se vyskytuje u dětí a dospělých různých věkových skupin.

Syndrom hyalinní membrány je vzácné onemocnění charakterizované chronickým průběhem, progresivním nárůstem symptomů a je nejčastěji pozorováno u pacientů starších 50 let. Projevuje se formou hyalní pneumonie, syndoválního emfyzému, s ukládáním glykoproteinů v plicních tkáních.

V rozvoji HM syndromu hrají vedoucí roli genetické defekty v syntéze a sestavování plicního surfaktantu (PLS), který obsahuje surfaktant - surfaktant, dále narušená biosyntéza, příjem PSC a jeho ukládání v dolních cestách dýchacích. traktu a plicních alveol. Narušení procesů sekrece a degradace surfaktantu, nadměrná akumulace glykogenu ve stromatu alveolů, rozvoj fibrózních změn ve stěně průdušek, zhoršená epitelizace sliznice a přídavek infekcí horních cest dýchacích jsou doprovázeny tzv. rozvoj bronchiolitidy obliterans. Obliterující bronchiolitida se vyskytuje při nedostatečné