Sindrome della membrana ialina

La sindrome della membrana ialina è una condizione associata alla formazione di sottili pellicole proteiche nei polmoni e in altri organi. Questi film interferiscono con la normale respirazione e possono portare a gravi complicazioni. La sindrome della membrana iale si verifica nei bambini e negli adulti di varie fasce d'età.

La sindrome della membrana ialina è una malattia rara caratterizzata da un decorso cronico, un progressivo aumento dei sintomi e si osserva più spesso in pazienti di età superiore ai 50 anni. Si manifesta sotto forma di polmonite iale, enfisema sinovale, con deposizione di glicoproteine ​​​​nei tessuti polmonari.

Nello sviluppo della sindrome HM, il ruolo principale è svolto dai difetti genetici nella sintesi e nell'assemblaggio del tensioattivo polmonare (PLS), che contiene un tensioattivo - tensioattivo, nonché da una biosintesi compromessa, dalla ricezione di PSC e dalla sua deposizione nelle vie respiratorie inferiori tratto e alveoli polmonari. L'interruzione dei processi di secrezione e degradazione del tensioattivo, l'eccessivo accumulo di glicogeno nello stroma degli alveoli, lo sviluppo di alterazioni fibrose nella parete bronchiale, l'epitelizzazione compromessa della mucosa e l'aggiunta di infezioni del tratto respiratorio superiore sono accompagnati dalla sviluppo di bronchiolite obliterante. La bronchiolite obliterante si verifica con insufficiente