La sindrome della membrana ialina è una condizione associata alla formazione di sottili pellicole proteiche nei polmoni e in altri organi. Questi film interferiscono con la normale respirazione e possono portare a gravi complicazioni. La sindrome della membrana iale si verifica nei bambini e negli adulti di varie fasce d'età.
La sindrome della membrana ialina è una malattia rara caratterizzata da un decorso cronico, un progressivo aumento dei sintomi e si osserva più spesso in pazienti di età superiore ai 50 anni. Si manifesta sotto forma di polmonite iale, enfisema sinovale, con deposizione di glicoproteine nei tessuti polmonari.
Nello sviluppo della sindrome HM, il ruolo principale è svolto dai difetti genetici nella sintesi e nell'assemblaggio del tensioattivo polmonare (PLS), che contiene un tensioattivo - tensioattivo, nonché da una biosintesi compromessa, dalla ricezione di PSC e dalla sua deposizione nelle vie respiratorie inferiori tratto e alveoli polmonari. L'interruzione dei processi di secrezione e degradazione del tensioattivo, l'eccessivo accumulo di glicogeno nello stroma degli alveoli, lo sviluppo di alterazioni fibrose nella parete bronchiale, l'epitelizzazione compromessa della mucosa e l'aggiunta di infezioni del tratto respiratorio superiore sono accompagnati dalla sviluppo di bronchiolite obliterante. La bronchiolite obliterante si verifica con insufficiente