Hiyalin Membran Sendromu

Hiyalin membran sendromu, akciğerlerde ve diğer organlarda ince protein filmlerinin oluşumuyla ilişkili bir durumdur. Bu filmler normal nefes almayı engeller ve ciddi komplikasyonlara yol açabilir. Hyal membran sendromu, çeşitli yaş gruplarındaki çocuklarda ve yetişkinlerde görülür.

Hiyalin membran sendromu, kronik seyirli, semptomlarda ilerleyici bir artışla karakterize, en sık 50 yaş üstü hastalarda görülen nadir bir hastalıktır. Akciğer dokularında glikoproteinlerin birikmesiyle hyal pnömoni, sindoval amfizem şeklinde kendini gösterir.

HM sendromunun gelişiminde, bir yüzey aktif madde - yüzey aktif madde içeren pulmoner yüzey aktif maddenin (PLS) sentezi ve montajındaki genetik kusurların yanı sıra bozulmuş biyosentez, PSC alımı ve alt solunum yollarında birikmesi başrol oynar. traktus ve pulmoner alveoller. Sürfaktanın salgılanması ve parçalanması süreçlerinin bozulması, alveollerin stromasında aşırı glikojen birikmesi, bronş duvarında lifli değişikliklerin gelişmesi, mukozanın bozulmuş epitelizasyonu ve üst solunum yolu enfeksiyonlarının eklenmesi eşlik eder. Bronşiyolit obliterans gelişimi. Yetersiz tedavi ile obliteran bronşiyolit ortaya çıkar.