Hyalinmembransyndrom

Hyalinmembransyndrom er en tilstand, der er forbundet med dannelsen af ​​tynde proteinfilm i lungerne og andre organer. Disse film forstyrrer normal vejrtrækning og kan føre til alvorlige komplikationer. Hyalmembransyndrom forekommer hos børn og voksne i forskellige aldersgrupper.

Hyalinmembransyndrom er en sjælden sygdom karakteriseret ved et kronisk forløb, en progressiv stigning i symptomer og ses oftest hos patienter over 50 år. Det manifesterer sig i form af hyal lungebetændelse, syndoval emfysem, med aflejring af glykoproteiner i lungevævet.

I udviklingen af ​​HM-syndrom spilles den ledende rolle af genetiske defekter i syntesen og samlingen af ​​pulmonal overfladeaktivt stof (PLS), som indeholder et overfladeaktivt stof - overfladeaktivt stof, såvel som nedsat biosyntese, modtagelse af PSC og dets aflejring i de nedre luftveje tarmkanalen og lungealveolerne. Afbrydelse af processerne med sekretion og nedbrydning af overfladeaktivt stof, overdreven ophobning af glykogen i stroma af alveolerne, udvikling af fibrøse ændringer i bronkialvæggen, nedsat epitelisering af slimhinden og tilføjelse af øvre luftvejsinfektioner ledsages af udvikling af bronchiolitis obliterans. Udslettende bronchiolitis forekommer med utilstrækkelig