透明膜综合症

透明膜综合征是一种与肺部和其他器官中蛋白质薄膜的形成有关的疾病。这些胶片会干扰正常呼吸并可能导致严重的并发症。透明膜综合征发生于各个年龄段的儿童和成人。

透明膜综合征是一种罕见疾病，其特点是慢性病程、症状进行性加重，最常见于 50 岁以上的患者。它表现为透明性肺炎、滑膜性肺气肿，并伴有糖蛋白沉积在肺组织中。

在HM综合征的发展中，起主导作用的是肺表面活性物质（PLS）的合成和组装的遗传缺陷，其中含有表面活性剂-表面活性剂，以及PSC的生物合成、接收及其在下呼吸道的沉积受损道和肺泡。表面活性剂分泌和降解过程的破坏、肺泡基质中糖原的过度积累、支气管壁纤维变化的发展、粘膜上皮化受损以及上呼吸道感染的增加都伴随着闭塞性细支气管炎的发展。闭塞性细支气管炎发生的时间不充分