Амилоид

Амилоидоз заболевания, связанные с отложением в тканях и органах характерного фибриллярного, цитоплазматического или внутриклеточного амилоида.Амилоид обнаружен у больных как с наследственными, так и с приобретенными заболеваниями. Он состоит из «неправильных» белков, которые не имеют необходимых функций в организме человека. Отложение амилоида внутри клеток приводит к различным заболеваниям, таким как болезнь Альцгеймера, Паркинсона, амилоидоз сердца, почек и других органов.

Ученые со всего мира изучают этот заболевание для того, чтобы понять, почему именно этот белок откладывается в клетках, и какими способами можно предотвратить его образование. Среди биологических механизмов развития амилоидоза особенно важен синтез аномального белка – предшественника фибриллиногена (pro-F). Фибриллогены амилоидных белковых отложений обладают склонностью образовывать агрегаты, состоящие из фибрилл; нерастворимые комплексные образования образуются при их хранении в ультрацентрифуге. Эти включения напоминают структуру волокна. Предполагается, что фибриллогенов образуются в процессе ферментативной модификации высокомолекулярного белка. В случае генетических нарушений одного из генов, отвечающего за синтез белков, агрегаты фибрии возникают в избытке и занимают значительное место внутриклеточно. Это приводит к замещению нормальной клетки, содержащей собственный фибриноген, на клетки с аномальными белками – фибриллы. Фибринные компоненты, образующиеся при этом в избыточном количестве, накапливаются в органе и образуют амилоидные отложения. В костном мозге, печени, почках, селезенке и в головном мозге образуются амилоидины фибриллярные белковые отложения, выявляемые в виде гранулярных скоплений светлых, неправильной формы масс; окрашиваются кислотным и спиртовым гематоксилином в темно