Амилоид

Амилоидозата е заболяване, свързано с отлагането в тъканите и органите на характерен фибриларен, цитоплазмен или вътреклетъчен амилоид.Амилоидът се открива при пациенти както с наследствени, така и с придобити заболявания. Състои се от „грешни“ протеини, които нямат необходимите функции в човешкото тяло. Отлагането на амилоид в клетките води до различни заболявания, като болестта на Алцхаймер, болестта на Паркинсон, амилоидоза на сърцето, бъбреците и други органи.

Учени от цял ​​свят изучават това заболяване, за да разберат защо точно този протеин се отлага в клетките и какви начини могат да се използват за предотвратяване на образуването му. Сред биологичните механизми на развитие на амилоидоза, синтезът на анормален протеин, прекурсор на фибрилиноген (pro-F), е особено важен. Фибрилогените на амилоидните протеинови отлагания са склонни да образуват агрегати, състоящи се от фибрили; при съхранението им в ултрацентрофуга се образуват неразтворими комплексни образувания. Тези включвания наподобяват структурата на влакна. Предполага се, че фибрилогените се образуват по време на ензимната модификация на протеини с високо молекулно тегло. В случай на генетични нарушения на един от гените, отговорни за синтеза на протеини, фибриумните агрегати се появяват в излишък и заемат значително място вътреклетъчно. Това води до замяна на нормална клетка, съдържаща собствен фибриноген, с клетки с анормални протеини - фибрили. Фибриновите компоненти, образувани в излишни количества, се натрупват в органа и образуват амилоидни отлагания. В костния мозък, черния дроб, бъбреците, далака и мозъка се образуват амилоидинови фибриларни протеинови отлагания, открити под формата на гранулирани натрупвания на леки маси с неправилна форма; оцветени тъмно с киселина и алкохол хематоксилин