Amyloid

Amyloidos är en sjukdom som förknippas med avsättning i vävnader och organ av karakteristisk fibrillär, cytoplasmatisk eller intracellulär amyloid.Amyloid finns hos patienter med både ärftliga och förvärvade sjukdomar. Den består av "fel" proteiner som inte har de nödvändiga funktionerna i människokroppen. Avlagringen av amyloid inuti celler leder till olika sjukdomar, såsom Alzheimers sjukdom, Parkinsons sjukdom, amyloidos i hjärtat, njurarna och andra organ.

Forskare från hela världen studerar denna sjukdom för att förstå varför just detta protein deponeras i celler och vilka sätt som kan användas för att förhindra att det bildas. Bland de biologiska mekanismerna för utveckling av amyloidos är syntesen av ett onormalt protein, fibrillinogenprekursorn (pro-F), särskilt viktig. Fibrillogener av amyloidproteinavlagringar tenderar att bilda aggregat bestående av fibriller; olösliga komplexbildningar bildas under deras lagring i en ultracentrifug. Dessa inneslutningar liknar strukturen hos en fiber. Det antas att fibrillogener bildas under den enzymatiska modifieringen av högmolekylära proteiner. I fallet med genetiska störningar av en av generna som är ansvariga för proteinsyntesen, uppträder fibriella aggregat i överskott och upptar en betydande plats intracellulärt. Detta leder till att en normal cell som innehåller sitt eget fibrinogen ersätts med celler med onormala proteiner - fibriller. Fibrinkomponenter, bildade i överskottsmängder, ackumuleras i organet och bildar amyloidavlagringar. I benmärgen, levern, njurarna, mjälten och hjärnan bildas amyloidin fibrillära proteinavlagringar, detekteras i form av granulära ansamlingar av lätta, oregelbundet formade massor; mörkfärgad med syra och alkohol hematoxylin