Amiloide

La amiloidosis es una enfermedad asociada con el depósito en tejidos y órganos de amiloide fibrilar, citoplasmático o intracelular característico, que se encuentra en pacientes con enfermedades tanto hereditarias como adquiridas. Se compone de proteínas "incorrectas" que no tienen las funciones necesarias en el cuerpo humano. El depósito de amiloide en el interior de las células provoca diversas enfermedades, como la enfermedad de Alzheimer, la enfermedad de Parkinson, la amiloidosis del corazón, los riñones y otros órganos.

Científicos de todo el mundo están estudiando esta enfermedad para comprender por qué esta proteína en particular se deposita en las células y qué formas se pueden utilizar para prevenir su formación. Entre los mecanismos biológicos del desarrollo de la amiloidosis, es especialmente importante la síntesis de una proteína anormal, el precursor del fibrilinógeno (pro-F). Los fibrilógenos de los depósitos de proteína amiloide tienden a formar agregados formados por fibrillas; Durante su almacenamiento en una ultracentrífuga se forman formaciones complejas insolubles. Estas inclusiones se asemejan a la estructura de una fibra. Se supone que los fibrilógenos se forman durante la modificación enzimática de proteínas de alto peso molecular. En el caso de alteraciones genéticas de uno de los genes responsables de la síntesis de proteínas, los agregados fibriales aparecen en exceso y ocupan un lugar importante a nivel intracelular. Esto conduce a la sustitución de una célula normal que contiene su propio fibrinógeno por células con proteínas anormales: las fibrillas. Los componentes de fibrina, formados en cantidades excesivas, se acumulan en el órgano y forman depósitos de amiloide. En la médula ósea, el hígado, los riñones, el bazo y el cerebro se forman depósitos de proteína fibrilar de amiloidina, que se detectan en forma de acumulaciones granulares de masas ligeras de forma irregular; teñido de oscuro con hematoxilina ácida y alcohólica