淀粉样蛋白

淀粉样变性是一种与组织和器官中特征性纤维状、细胞质或细胞内淀粉样蛋白沉积有关的疾病。淀粉样蛋白见于遗传性和获得性疾病患者。它由“错误”的蛋白质组成，在人体中不具备必要的功能。淀粉样蛋白在细胞内沉积会导致多种疾病，如阿尔茨海默病、帕金森病、心脏、肾脏和其他器官的淀粉样变性。

来自世界各地的科学家正在研究这种疾病，以了解为什么这种特殊蛋白质沉积在细胞中，以及可以使用什么方法来阻止其形成。在淀粉样变性发展的生物学机制中，异常蛋白质纤维蛋白原前体（pro-F）的合成尤其重要。淀粉样蛋白沉积物的纤维原倾向于形成由原纤维组成的聚集体；在超速离心机中储存期间会形成不溶性复合物。这些夹杂物类似于纤维的结构。据推测，原纤维原是在高分子量蛋白质的酶促修饰过程中形成的。在负责蛋白质合成的基因之一发生遗传性疾病的情况下，纤维聚集物出现过量并在细胞内占据重要位置。这导致含有自身纤维蛋白原的正常细胞被含有异常蛋白质（原纤维）的细胞取代。过量形成的纤维蛋白成分会在器官中积聚并形成淀粉样蛋白沉积物。在骨髓、肝脏、肾脏、脾脏和大脑中，形成淀粉样蛋白原纤维蛋白沉积物，以轻质、不规则形状团块的颗粒状堆积形式检测到；用酸和酒精苏木精染成深色