아밀로이드

아밀로이드증은 특징적인 원섬유형, 세포질 또는 세포내 아밀로이드가 조직 및 기관에 침착되는 것과 관련된 질병입니다. 아밀로이드는 유전성 질환과 후천성 질환 모두에서 발견됩니다. 이는 인체에 ​​필요한 기능을 갖지 않는 "잘못된" 단백질로 구성됩니다. 세포 내부에 아밀로이드가 침착되면 알츠하이머병, 파킨슨병, 심장, 신장 및 기타 기관의 아밀로이드증과 같은 다양한 질병이 발생합니다.

전 세계의 과학자들은 이 특정 단백질이 세포에 침착되는 이유와 그 형성을 방지하기 위해 어떤 방법을 사용할 수 있는지 이해하기 위해 이 질병을 연구하고 있습니다. 아밀로이드증 발생의 생물학적 메커니즘 중에서 피브릴리노겐(pro-F)의 전구체인 비정상적인 단백질의 합성이 특히 중요합니다. 아밀로이드 단백질 침전물의 피브릴로겐은 원섬유로 구성된 집합체를 형성하는 경향이 있습니다. 초원심분리기에 보관하는 동안 불용성 복합체 형성이 형성됩니다. 이러한 내포물은 섬유의 구조와 유사합니다. 고분자량 단백질의 효소 변형 중에 피브릴로겐이 형성되는 것으로 가정됩니다. 단백질 합성을 담당하는 유전자 중 하나의 유전 질환의 경우, 섬유소 응집체가 과도하게 나타나 세포 내에서 중요한 위치를 차지합니다. 이로 인해 자체 피브리노겐을 함유한 정상 세포가 비정상 단백질(원섬유)을 함유한 세포로 대체됩니다. 과도한 양으로 형성된 피브린 성분은 기관에 축적되어 아밀로이드 침전물을 형성합니다. 골수, 간, 신장, 비장 및 뇌에서는 아밀로이딘 원섬유성 단백질 침전물이 형성되고, 가볍고 불규칙한 모양의 덩어리가 과립형으로 축적된 형태로 감지됩니다. 산과 알코올 헤마톡실린으로 어둡게 염색됨