Амілоїд

Амілоїдоз захворювання, пов'язані з відкладенням у тканинах та органах характерного фібрилярного, цитоплазматичного або внутрішньоклітинного амілоїду. Амілоїд виявлений у хворих як зі спадковими, так і з набутими захворюваннями. Він складається із «неправильних» білків, які не мають необхідних функцій в організмі людини. Відкладення амілоїду всередині клітин призводить до різних захворювань, таких як хвороба Альцгеймера, Паркінсона, амілоїдоз серця, нирок та інших органів.

Вчені з усього світу вивчають це захворювання для того, щоб зрозуміти, чому саме цей білок відкладається в клітинах, і якими способами можна запобігти його утворенню. Серед біологічних механізмів розвитку амілоїдозу особливо важливий синтез аномального білка – попередника фібриліногену (pro-F). Фібриллогени амілоїдних білкових відкладень мають схильність утворювати агрегати, що складаються з фібрил; нерозчинні комплексні утворення утворюються при їх зберіганні в ультрацентрифузі. Ці включення нагадують структуру волокна. Передбачається, що фібриллогени утворюються в процесі ферментативної модифікації високомолекулярного білка. У разі генетичних порушень одного з генів, що відповідає за синтез білків, агрегати фібрії виникають у надлишку та займають значне місце внутрішньоклітинно. Це призводить до заміщення нормальної клітини, що містить власний фібриноген, на клітини з аномальними білками – фібрили. Фібринні компоненти, що утворюються при цьому у надмірній кількості, накопичуються в органі та утворюють амілоїдні відкладення. У кістковому мозку, печінці, нирках, селезінці та головному мозку утворюються амілоїдини фібрилярні білкові відкладення, що виявляються у вигляді гранулярних скупчень світлих, неправильної форми мас; забарвлюються кислотним і спиртовим гематоксиліном в темно