Amyloïde

L'amylose est une maladie associée au dépôt dans les tissus et les organes d'amyloïde fibrillaire, cytoplasmique ou intracellulaire caractéristique. L'amyloïde se retrouve chez les patients atteints de maladies à la fois héréditaires et acquises. Il s’agit de « mauvaises » protéines qui n’ont pas les fonctions nécessaires dans le corps humain. Le dépôt d'amyloïde à l'intérieur des cellules entraîne diverses maladies, telles que la maladie d'Alzheimer, la maladie de Parkinson, l'amylose du cœur, des reins et d'autres organes.

Des scientifiques du monde entier étudient cette maladie afin de comprendre pourquoi cette protéine particulière se dépose dans les cellules et quels moyens peuvent être utilisés pour empêcher sa formation. Parmi les mécanismes biologiques du développement de l’amylose, la synthèse d’une protéine anormale, le précurseur du fibrillinogène (pro-F), est particulièrement importante. Les fibrillogènes des dépôts de protéines amyloïdes ont tendance à former des agrégats constitués de fibrilles ; des formations complexes insolubles se forment lors de leur stockage dans une ultracentrifugeuse. Ces inclusions ressemblent à la structure d'une fibre. On suppose que les fibrillogènes se forment lors de la modification enzymatique de protéines de haut poids moléculaire. Dans le cas de troubles génétiques d'un des gènes responsables de la synthèse protéique, des agrégats de fibrium apparaissent en excès et occupent une place importante au niveau intracellulaire. Cela conduit au remplacement d'une cellule normale contenant son propre fibrinogène par des cellules contenant des protéines anormales - les fibrilles. Les composants de la fibrine, formés en quantité excessive, s'accumulent dans l'organe et forment des dépôts amyloïdes. Dans la moelle osseuse, le foie, les reins, la rate et le cerveau, se forment des dépôts de protéines fibrillaires amyloïdines, détectés sous la forme d'accumulations granulaires de masses légères de forme irrégulière ; coloré en noir avec de l'acide et de l'hématoxyline alcoolique