Amyloidi

Amyloidoosi on sairaus, joka liittyy tyypillisen fibrillaarisen, sytoplasmisen tai solunsisäisen amyloidin kerääntymiseen kudoksiin ja elimiin.Amyloidia esiintyy potilailla, joilla on sekä perinnöllisiä että hankittuja sairauksia. Se koostuu "vääristä" proteiineista, joilla ei ole tarvittavia toimintoja ihmiskehossa. Amyloidin kerääntyminen solujen sisään johtaa erilaisiin sairauksiin, kuten Alzheimerin tautiin, Parkinsonin tautiin, sydämen, munuaisten ja muiden elinten amyloidoosiin.

Tutkijat kaikkialta maailmasta tutkivat tätä tautia ymmärtääkseen, miksi tämä tietty proteiini kertyy soluihin ja millä keinoilla sen muodostumista voidaan estää. Amyloidoosin kehittymisen biologisista mekanismeista epänormaalin proteiinin, fibrillinogeeniprekursorin (pro-F) synteesi on erityisen tärkeä. Amyloidiproteiinikertymien fibrillogeeneillä on taipumus muodostaa fibrilleistä koostuvia aggregaatteja; liukenemattomia kompleksimuodostelmia muodostuu niitä säilytettäessä ultrasentrifugissa. Nämä sulkeumat muistuttavat kuidun rakennetta. Oletetaan, että fibrillogeenejä muodostuu korkean molekyylipainon proteiinien entsymaattisen muuntamisen aikana. Yhden proteiinisynteesistä vastuussa olevan geenin geneettisten häiriöiden tapauksessa fibriumaggregaatteja esiintyy ylimäärin ja niillä on merkittävä paikka solunsisäisesti. Tämä johtaa oman fibrinogeenin sisältävän normaalin solun korvaamiseen soluilla, joissa on epänormaaleja proteiineja - fibrillejä. Fibriinikomponentit, joita muodostuu ylimäärin, kerääntyvät elimeen ja muodostavat amyloidikertymiä. Luuytimeen, maksaan, munuaisiin, pernaan ja aivoihin muodostuu amyloidiinifibrillaarisia proteiinikertymiä, jotka havaitaan kevyiden, epäsäännöllisen muotoisten massojen rakeisena kertymänä; värjätty tummaksi hapolla ja alkoholilla hematoksyliinillä