Amiloid

Amiloidosis adalah penyakit yang berhubungan dengan pengendapan karakteristik amiloid fibrilar, sitoplasma atau intraseluler di jaringan dan organ. Amiloid ditemukan pada pasien dengan penyakit keturunan dan penyakit didapat. Ini terdiri dari protein “salah” yang tidak memiliki fungsi yang diperlukan dalam tubuh manusia. Penumpukan amiloid di dalam sel menyebabkan berbagai penyakit, seperti penyakit Alzheimer, penyakit Parkinson, amiloidosis jantung, ginjal dan organ lainnya.

Para ilmuwan dari seluruh dunia sedang mempelajari penyakit ini untuk memahami mengapa protein khusus ini disimpan dalam sel, dan cara apa yang dapat digunakan untuk mencegah pembentukannya. Di antara mekanisme biologis perkembangan amiloidosis, sintesis protein abnormal, prekursor fibrillinogen (pro-F), sangatlah penting. Fibrilogen dari endapan protein amiloid cenderung membentuk agregat yang terdiri dari fibril; formasi kompleks yang tidak larut terbentuk selama penyimpanannya dalam ultrasentrifugasi. Inklusi ini menyerupai struktur serat. Diasumsikan bahwa fibrillogens terbentuk selama modifikasi enzimatik protein dengan berat molekul tinggi. Dalam kasus kelainan genetik pada salah satu gen yang bertanggung jawab untuk sintesis protein, agregat fibrial muncul secara berlebihan dan menempati tempat yang signifikan secara intraseluler. Hal ini menyebabkan penggantian sel normal yang mengandung fibrinogennya sendiri dengan sel dengan protein abnormal - fibril. Komponen fibrin, terbentuk dalam jumlah berlebih, terakumulasi di dalam organ dan membentuk endapan amiloid. Di sumsum tulang, hati, ginjal, limpa dan otak, endapan protein fibrilar amiloidin terbentuk, terdeteksi dalam bentuk akumulasi granular massa ringan dan berbentuk tidak beraturan; diwarnai gelap dengan hematoxylin asam dan alkohol