Amyloid

Amyloidose ist eine Krankheit, die mit der Ablagerung von charakteristischem fibrillärem, zytoplasmatischem oder intrazellulärem Amyloid in Geweben und Organen einhergeht. Amyloid kommt sowohl bei Patienten mit erblichen als auch erworbenen Krankheiten vor. Es besteht aus „falschen“ Proteinen, die im menschlichen Körper nicht die notwendigen Funktionen erfüllen. Die Ablagerung von Amyloid im Inneren von Zellen führt zu verschiedenen Krankheiten wie Alzheimer, Parkinson, Amyloidose des Herzens, der Nieren und anderer Organe.

Wissenschaftler auf der ganzen Welt untersuchen diese Krankheit, um zu verstehen, warum sich dieses spezielle Protein in Zellen ablagert und wie man seine Entstehung verhindern kann. Unter den biologischen Mechanismen der Amyloidose-Entwicklung ist die Synthese eines abnormalen Proteins, des Fibrillinogen-Vorläufers (pro-F), besonders wichtig. Fibrillogene von Amyloid-Proteinablagerungen neigen dazu, Aggregate aus Fibrillen zu bilden; Bei der Lagerung in der Ultrazentrifuge entstehen unlösliche Komplexbildungen. Diese Einschlüsse ähneln der Struktur einer Faser. Es wird angenommen, dass Fibrillogene bei der enzymatischen Modifikation hochmolekularer Proteine ​​entstehen. Bei genetischen Störungen eines der für die Proteinsynthese verantwortlichen Gene treten Faseraggregate im Übermaß auf und nehmen intrazellulär einen bedeutenden Platz ein. Dies führt dazu, dass eine normale Zelle, die ihr eigenes Fibrinogen enthält, durch Zellen mit abnormalen Proteinen – Fibrillen – ersetzt wird. Im Übermaß gebildete Fibrinbestandteile reichern sich im Organ an und bilden Amyloidablagerungen. Im Knochenmark, in der Leber, in den Nieren, in der Milz und im Gehirn bilden sich fibrilläre Amyloidin-Proteinablagerungen, die in Form körniger Ansammlungen leichter, unregelmäßig geformter Massen nachgewiesen werden; dunkel gefärbt mit Säure und Alkohol-Hämatoxylin