Skrobiowaty

Amyloidoza jest chorobą związaną z odkładaniem się w tkankach i narządach charakterystycznego amyloidu włóknistego, cytoplazmatycznego lub wewnątrzkomórkowego.Amyloid występuje zarówno u pacjentów z chorobami dziedzicznymi, jak i nabytymi. Składa się z „niewłaściwych” białek, które nie pełnią niezbędnych funkcji w organizmie człowieka. Odkładanie się amyloidu wewnątrz komórek prowadzi do różnych chorób, takich jak choroba Alzheimera, choroba Parkinsona, amyloidoza serca, nerek i innych narządów.

Naukowcy z całego świata badają tę chorobę, aby zrozumieć, dlaczego to konkretne białko odkłada się w komórkach i jakie sposoby można zastosować, aby zapobiec jego powstawaniu. Wśród biologicznych mechanizmów rozwoju amyloidozy szczególnie istotna jest synteza nieprawidłowego białka, prekursora fibrylinogenu (pro-F). Fibryllogeny złogów białka amyloidowego mają tendencję do tworzenia agregatów składających się z włókienek; Podczas przechowywania w ultrawirówce tworzą się nierozpuszczalne formacje złożone. Wtrącenia te przypominają strukturę włókna. Zakłada się, że fibryllogeny powstają podczas enzymatycznej modyfikacji białek o dużej masie cząsteczkowej. W przypadku zaburzeń genetycznych jednego z genów odpowiedzialnych za syntezę białek, agregaty fibrium pojawiają się w nadmiarze i zajmują znaczące miejsce wewnątrzkomórkowo. Prowadzi to do zastąpienia normalnej komórki zawierającej własny fibrynogen komórkami z nieprawidłowymi białkami - fibrylami. Składniki fibryny powstające w nadmiarze gromadzą się w narządzie i tworzą złogi amyloidu. W szpiku kostnym, wątrobie, nerkach, śledzionie i mózgu tworzą się złogi białka włóknistego amyloidyny, wykrywane w postaci ziarnistych nagromadzeń lekkich mas o nieregularnym kształcie; barwione na ciemno kwasową i alkoholową hematoksyliną