Amyloid

Amyloidóza je onemocnění spojené s ukládáním charakteristického fibrilárního, cytoplazmatického nebo intracelulárního amyloidu v tkáních a orgánech.Amyloid se vyskytuje u pacientů s dědičnými i získanými chorobami. Skládá se z „nesprávných“ proteinů, které v lidském těle nemají potřebné funkce. Ukládání amyloidu uvnitř buněk vede k různým onemocněním, jako je Alzheimerova choroba, Parkinsonova choroba, amyloidóza srdce, ledvin a dalších orgánů.

Vědci z celého světa studují toto onemocnění, aby pochopili, proč se tento konkrétní protein ukládá v buňkách a jakými způsoby lze zabránit jeho tvorbě. Z biologických mechanismů rozvoje amyloidózy je zvláště důležitá syntéza abnormálního proteinu, prekurzoru fibrilinogenu (pro-F). Fibrillogeny depozit amyloidního proteinu mají tendenci tvořit agregáty sestávající z fibril; nerozpustné komplexní formace vznikají při jejich skladování v ultracentrifuze. Tyto inkluze připomínají strukturu vlákna. Předpokládá se, že fibrilogeny vznikají při enzymatické modifikaci vysokomolekulárních proteinů. V případě genetických poruch jednoho z genů odpovědných za syntézu proteinů se fibriální agregáty objevují v nadbytku a zaujímají významné místo intracelulárně. To vede k nahrazení normální buňky obsahující vlastní fibrinogen buňkami s abnormálními proteiny – fibrilami. Fibrinové složky, vytvořené v nadměrném množství, se hromadí v orgánu a tvoří amyloidní depozita. V kostní dřeni, játrech, ledvinách, slezině a mozku se tvoří depozita fibrilárního proteinu amyloidinu, detekovaná ve formě granulárních akumulací lehkých, nepravidelně tvarovaných hmot; obarvený tmavě kyselinou a alkoholovým hematoxylinem