Amiloide

L'amiloidosi è una malattia associata alla deposizione nei tessuti e negli organi della caratteristica amiloide fibrillare, citoplasmatica o intracellulare, riscontrabile in pazienti affetti sia da malattie ereditarie che acquisite. È costituito da proteine ​​“sbagliate” che non hanno le funzioni necessarie nel corpo umano. La deposizione di amiloide all'interno delle cellule porta a varie malattie, come il morbo di Alzheimer, il morbo di Parkinson, l'amiloidosi del cuore, dei reni e di altri organi.

Scienziati di tutto il mondo stanno studiando questa malattia per capire perché questa particolare proteina si deposita nelle cellule e quali modi possono essere utilizzati per prevenirne la formazione. Tra i meccanismi biologici che portano allo sviluppo dell'amiloidosi, riveste particolare importanza la sintesi di una proteina anomala, il precursore del fibrillinogeno (pro-F). I fibrillogeni dei depositi di proteina amiloide tendono a formare aggregati costituiti da fibrille; formazioni complesse insolubili si formano durante la loro conservazione in un'ultracentrifuga. Queste inclusioni ricordano la struttura di una fibra. Si presume che i fibrillogeni si formino durante la modificazione enzimatica di proteine ​​ad alto peso molecolare. Nel caso di disturbi genetici di uno dei geni responsabili della sintesi proteica, gli aggregati di fibrio appaiono in eccesso e occupano un posto significativo a livello intracellulare. Ciò porta alla sostituzione di una cellula normale contenente il proprio fibrinogeno con cellule con proteine ​​anormali: le fibrille. I componenti della fibrina, formati in quantità eccessiva, si accumulano nell'organo e formano depositi di amiloide. Nel midollo osseo, nel fegato, nei reni, nella milza e nel cervello si formano depositi di proteine ​​fibrillare di amiloidina, rilevabili sotto forma di accumuli granulari di masse leggere e di forma irregolare; colorato scuro con ematossilina acida e alcolica