Эдера Метгемоглобинемия

Эдера Метгемоглобинемия: Описание и Лечение

Эдера Метгемоглобинемия - это редкое заболевание, которое вызывает снижение способности крови переносить кислород. Это происходит из-за неправильного образования метгемоглобина, формы гемоглобина, которая не может связываться с кислородом. Заболевание было впервые описано немецким патологом Эдером в 1950-х годах.

Метгемоглобинемия может быть унаследована (генетическая форма) или возникнуть в результате воздействия на организм определенных химических веществ (непереносимость нитратов, анилиновые красители, сульфонамиды и др.). У большинства людей уровень метгемоглобина составляет менее 1% от общего количества гемоглобина, однако у людей с метгемоглобинемией этот показатель может достигать 10-20% или даже выше.

Симптомы метгемоглобинемии могут варьироваться в зависимости от того, насколько высок уровень метгемоглобина. Умеренная метгемоглобинемия может проходить без симптомов или вызывать легкую одышку и усталость. Высокий уровень метгемоглобина может вызывать кратковременную потерю сознания, судороги, сердцебиение и головную боль.

Диагноз метгемоглобинемии может быть установлен с помощью анализа крови на уровень метгемоглобина. Лечение зависит от причины заболевания. Если метгемоглобинемия вызвана генетическими факторами, то лечение может включать переливание крови или трансфузию крови. Если же причиной является контакт с химическими веществами, необходимо избегать контакта с ними.

В случае лекарственной метгемоглобинемии необходимо прекратить принимать вызывающее лекарство. Если же это невозможно, то может потребоваться лечение метгемоглобинемии специальными лекарственными препаратами.

В целом, метгемоглобинемия - редкое заболевание, которое может иметь серьезные последствия. Однако, при своевременном диагнозе и правильном лечении большинство людей с метгемоглобинемией могут жить нормальной жизнью. Если у вас есть подозрения на метгемоглобинемию, обратитесь к врачу для диагностики и лечения.

Эдера-Метгемоглобин-Ацидемия или эндогенная порфирия - редкое генетически обусловленное нарушение обмена билирубина (точнее, именно прометаболита - порфобилиногена) при котором наблюдается патологическое накопление метгемоглобина и токсичных метаболитов (протопорфиринов) в тканях.

Впервые заболевание было описано американским педиатром Фредериком Эдвардсом в 1893 году. Однако классифицировать это расстройство, как болезнь смогли только в начале прошлого века – 1 мая 1905 года врач Питер Абельсон опубликовал в британской медицинском журнале краткое сообщение о двух случаях порфирии.

Заболевание проявляется выраженными приступами интенсивной боли в животе и сопровождается признаками печеночной и сердечно-сосудистой недостаточности, желтухой. Встречается в самых разных странах и одинаково у представителей обоего пола по всему миру, но наиболее высокая частота диагностирования приходится на Восточную и Южную Азию. В России это чрезвычайно редкое заболевание.

Приступы Эдер-Метгемальгиии могут спровоцировать: - чрезмерное ультрафиолетовое облучение, - сильные физические нагрузки, в том числе при занятиях спортом, - травмы, даже незначительные, - нервное перенапряжение, стресс. Во время приступа повышение давления приводит к кризу. Опасны также инсульт и сердечная недостаточность. Спазмы сосудов, по которым кровь приходит из кишечника в печень, могут вызвать жировой гепатоз. Приступы тоже могут быть спровоцированы интоксикацией организма. Например, отравление свинцом на фоне ЭП может протекать крайне остро: за несколько часов температура тела возрастает более чем на 0,5 градусов Цельсия, развивается желтуха. Она держится на уровне гиперхромии довольно долго. Для диагностики применяют специальный тест на повышенный билирубин в крови из пальца, а также тесты на генетические аномалии, которые приводят к развитию ЭП. Лечение болезни подразумевает диетическое питание и отказ от вредных привычек.