Edera Metemoglobinemia

Metemoglobinemia de Eder: descrição e tratamento

Eder Metemoglobinemia é uma doença rara que causa uma diminuição na capacidade do sangue de transportar oxigênio. Isso ocorre devido à formação inadequada de metemoglobina, uma forma de hemoglobina que não consegue se ligar ao oxigênio. A doença foi descrita pela primeira vez pelo patologista alemão Eder na década de 1950.

A metemoglobinemia pode ser herdada (forma genética) ou resultar da exposição a certos produtos químicos no corpo (intolerância a nitratos, corantes de anilina, sulfonamidas, etc.). Na maioria das pessoas, o nível de metemoglobina é inferior a 1% da hemoglobina total, mas em pessoas com metemoglobinemia o nível pode atingir 10-20% ou até mais.

Os sintomas da metemoglobinemia podem variar dependendo de quão altos estão os seus níveis de metemoglobina. A metemoglobinemia leve pode não apresentar sintomas ou causar leve falta de ar e fadiga. Níveis elevados de metemoglobina podem causar perda de consciência a curto prazo, convulsões, palpitações e dor de cabeça.

O diagnóstico de metemoglobinemia pode ser feito por meio de um exame de sangue para medir os níveis de metemoglobina. O tratamento depende da causa da doença. Se a metemoglobinemia for causada por fatores genéticos, o tratamento pode incluir transfusões de sangue ou transfusões. Se a causa for o contato com produtos químicos, o contato com eles deve ser evitado.

Se ocorrer metemoglobinemia induzida por medicamentos, o medicamento agressor deve ser interrompido. Se isso não for possível, pode ser necessário o tratamento da metemoglobinemia com medicamentos especiais.

No geral, a metemoglobinemia é uma doença rara que pode ter consequências graves. No entanto, com diagnóstico precoce e tratamento adequado, a maioria das pessoas com metemoglobinemia pode viver uma vida normal. Se você suspeitar que tem metemoglobinemia, consulte seu médico para diagnóstico e tratamento.

Edera-Metemoglobina-Acidemia ou porfiria endógena é um distúrbio raro do metabolismo da bilirrubina geneticamente determinado (mais precisamente, o prometabólito - porfobilinogênio) no qual há um acúmulo patológico de metemoglobina e metabólitos tóxicos (protoporfirinas) nos tecidos.

A doença foi descrita pela primeira vez pelo pediatra americano Frederick Edwards em 1893. No entanto, esse distúrbio foi classificado como doença apenas no início do século passado - em 1º de maio de 1905, o médico Peter Abelson publicou um breve relato em uma revista médica britânica sobre dois casos de porfiria.

A doença se manifesta como ataques graves de intensa dor abdominal e é acompanhada por sinais de insuficiência hepática e cardiovascular, icterícia. Ocorre numa grande variedade de países e igualmente em ambos os sexos em todo o mundo, mas a maior incidência de diagnóstico ocorre no Leste e no Sul da Ásia. Na Rússia esta é uma doença extremamente rara.

Os ataques de Eder-Metemalgia podem ser provocados por: - radiação ultravioleta excessiva, - atividade física intensa, inclusive durante esportes, - lesões, mesmo leves, - tensão nervosa excessiva, estresse. Durante um ataque, o aumento da pressão leva a uma crise. AVC e insuficiência cardíaca também são perigosos. Espasmos dos vasos através dos quais o sangue vem do intestino para o fígado podem causar hepatose gordurosa. Os ataques também podem ser desencadeados por intoxicação do corpo. Por exemplo, o envenenamento por chumbo no contexto da EP pode ser extremamente agudo: dentro de algumas horas, a temperatura corporal aumenta mais de 0,5 graus Celsius e ocorre icterícia. Permanece no nível de hipercromia por bastante tempo. Para o diagnóstico, é utilizado um teste especial para bilirrubina elevada no sangue a partir de uma picada no dedo, bem como testes para anomalias genéticas que levam ao desenvolvimento de CE. O tratamento da doença envolve nutrição dietética e abandono de maus hábitos.