에데라 메트헤모글로빈혈증

Eder 메트헤모글로빈혈증: 설명 및 치료

에데르 메트헤모글로빈혈증은 산소를 운반하는 혈액의 능력을 감소시키는 희귀 질환입니다. 이는 산소와 결합할 수 없는 헤모글로빈의 한 형태인 메트헤모글로빈의 부적절한 형성으로 인해 발생합니다. 이 질병은 1950년대 독일의 병리학자인 Eder에 의해 처음 기술되었습니다.

메트헤모글로빈혈증은 유전될 수 있거나(유전적 형태) 신체의 특정 화학물질(질산염 불내성, 아닐린 염료, 설폰아미드 등)에 대한 노출로 인해 발생할 수 있습니다. 대부분의 사람들의 경우 메트헤모글로빈 수치는 전체 헤모글로빈의 1% 미만이지만, 메트헤모글로빈혈증이 있는 사람의 경우 수치는 10~20% 또는 그 이상에 도달할 수 있습니다.

메트헤모글로빈혈증의 증상은 메트헤모글로빈 수치가 얼마나 높은지에 따라 달라질 수 있습니다. 경미한 메트헤모글로빈혈증은 증상이 없거나 경미한 호흡 곤란 및 피로를 유발할 수 있습니다. 메트헤모글로빈 수치가 높으면 단기적인 의식 상실, 발작, 심계항진 및 두통이 발생할 수 있습니다.

메트헤모글로빈혈증의 진단은 메트헤모글로빈 수치를 측정하는 혈액 검사를 통해 이루어질 수 있습니다. 치료는 질병의 원인에 따라 다릅니다. 메트헤모글로빈혈증이 유전적 요인으로 인해 발생하는 경우 치료에는 수혈이나 수혈이 포함될 수 있습니다. 원인이 화학물질과의 접촉인 경우, 화학물질과의 접촉을 피해야 합니다.

약물 유발 메트헤모글로빈혈증이 발생하면 문제가 되는 약물을 중단해야 합니다. 이것이 가능하지 않은 경우, 특수 약물을 이용한 메트헤모글로빈혈증 치료가 필요할 수 있습니다.

전반적으로 메트헤모글로빈혈증은 심각한 결과를 초래할 수 있는 드문 질병입니다. 그러나 조기 진단과 적절한 치료를 통해 메트헤모글로빈혈증이 있는 대부분의 사람들은 정상적인 삶을 살 수 있습니다. 메트헤모글로빈혈증이 의심되는 경우 의사에게 진단 및 치료를 받으십시오.

에데라-메트헤모글로빈-산혈증 또는 내인성 포르피린증은 조직에 메트헤모글로빈과 독성 대사산물(프로토포르피린)이 병리학적으로 축적되는 빌리루빈 대사(보다 정확하게는 대사산물-포르포빌리노겐)의 유전적으로 결정된 드문 장애입니다.

이 질병은 1893년 미국 소아과 의사인 Frederick Edwards에 의해 처음 기술되었습니다. 그러나이 장애는 지난 세기 초에만 질병으로 분류되었습니다. 1905 년 5 월 1 일 의사 Peter Abelson은 영국 의학 저널에 두 가지 포르피린증 사례에 대한 간략한 보고서를 발표했습니다.

이 질병은 심한 복통의 심한 공격으로 나타나며 간 및 심혈관 부전, 황달의 징후를 동반합니다. 전 세계적으로 다양한 국가에서 남녀 공통으로 발생하지만, 진단 발생률은 동아시아와 남아시아에서 가장 높습니다. 러시아에서는 매우 드문 질병입니다.

Eder-Methemalgia의 공격은 다음과 같은 이유로 유발될 수 있습니다: - 과도한 자외선 - 스포츠 중을 포함한 강한 신체 활동 - 부상, 경미한 부상, - 긴장된 과도한 긴장, 스트레스. 공격 중에 압력이 증가하면 위기가 발생합니다. 뇌졸중과 심부전도 위험합니다. 장에서 간으로 혈액이 전달되는 혈관 경련은 지방간증을 유발할 수 있습니다. 신체의 중독으로 인해 공격이 촉발될 수도 있습니다. 예를 들어, EP 배경에 대한 납 중독은 매우 심각할 수 있습니다. 몇 시간 내에 체온이 섭씨 0.5도 이상 상승하고 황달이 발생합니다. 꽤 오랫동안 색소침착증 수준에 머물게 됩니다. 진단을 위해 손가락 찌름으로 인한 혈액 내 빌리루빈 상승에 대한 특수 검사와 EC 발병으로 이어지는 유전적 이상 검사가 사용됩니다. 질병의 치료에는식이 영양과 나쁜 습관 포기가 포함됩니다.