Edera Methemoglobinémia

Eder Methemoglobinémia: Leírás és kezelés

Az Eder A methemoglobinémia egy ritka betegség, amely a vér oxigénszállító képességének csökkenését okozza. Ez a methemoglobin nem megfelelő képződése miatt következik be, a hemoglobin egy olyan formája, amely nem tud kötődni az oxigénhez. A betegséget először Eder német patológus írta le az 1950-es években.

A methemoglobinémia lehet öröklődő (genetikai forma), vagy a szervezetben bizonyos vegyi anyagoknak való kitettség eredménye (nitrát intolerancia, anilin festékek, szulfonamidok stb.). A legtöbb emberben a methemoglobin szintje kevesebb, mint a teljes hemoglobin 1%-a, de a methemoglobinémiában szenvedőknél a szint elérheti a 10-20%-ot vagy még magasabbat is.

A methemoglobinémia tünetei attól függően változhatnak, hogy milyen magas a methemoglobin szintje. Az enyhe methemoglobinémiának nincsenek tünetei, vagy enyhe légszomjat és fáradtságot okozhat. A methemoglobin magas szintje rövid távú eszméletvesztést, görcsrohamokat, szívdobogásérzést és fejfájást okozhat.

A methemoglobinémia diagnózisát vérvizsgálattal lehet felállítani a methemoglobinszint mérésére. A kezelés a betegség okától függ. Ha a methemoglobinémiát genetikai tényezők okozzák, a kezelés vérátömlesztést vagy transzfúziót foglalhat magában. Ha az ok vegyszerekkel való érintkezés, kerülni kell az érintkezést azokkal.

Ha gyógyszer által kiváltott methemoglobinémia fordul elő, le kell állítani a káros gyógyszer alkalmazását. Ha ez nem lehetséges, akkor a methemoglobinémia speciális gyógyszerekkel történő kezelésére lehet szükség.

Összességében a methemoglobinémia ritka betegség, amelynek súlyos következményei lehetnek. Korai diagnózissal és megfelelő kezeléssel azonban a legtöbb methemoglobinémiás ember normális életet élhet. Ha gyanítja, hogy methemoglobinémiája van, keresse fel kezelőorvosát a diagnózis és a kezelés érdekében.

Az Edera-Methemoglobin-Acidemia vagy az endogén porfíria a bilirubin metabolizmusának (pontosabban a prometabolit - porfobilinogén) ritka genetikailag meghatározott rendellenessége, amelyben a methemoglobin és a toxikus metabolitok (protoporfirinek) patológiás felhalmozódása van a szövetekben.

A betegséget először Frederick Edwards amerikai gyermekorvos írta le 1893-ban. Ezt a rendellenességet azonban csak a múlt század elején sorolták be a betegségek közé – 1905. május 1-jén Peter Abelson orvos rövid jelentést tett közzé egy brit orvosi folyóiratban két porfíriás esetről.

A betegség heves hasi fájdalom súlyos rohamaként nyilvánul meg, és máj- és szív- és érrendszeri elégtelenség, sárgaság jelei kísérik. Számos országban és egyformán mindkét nemnél fordul elő szerte a világon, de a legtöbb diagnózis Kelet- és Dél-Ázsiában fordul elő. Oroszországban ez egy rendkívül ritka betegség.

Az Eder-Methemalgia támadásait kiválthatja: - túlzott ultraibolya sugárzás, - erős fizikai aktivitás, beleértve a sportolást is, - sérülések, akár kisebbek is, - idegi túlterhelés, stressz. A támadás során a megnövekedett nyomás válsághoz vezet. A stroke és a szívelégtelenség is veszélyes. Az erek görcsei, amelyeken keresztül a vér a belekből a májba érkezik, zsíros hepatózist okozhat. A támadásokat a szervezet mérgezése is kiválthatja. Például az ólommérgezés az EP hátterében rendkívül akut lehet: néhány órán belül a testhőmérséklet több mint 0,5 Celsius-fokkal emelkedik, és sárgaság alakul ki. Elég sokáig a hyperchromia szintjén marad. A diagnózishoz speciális tesztet használnak az ujjszúrásból származó emelkedett bilirubinszint meghatározására, valamint az EK kialakulásához vezető genetikai rendellenességekre vonatkozó teszteket. A betegség kezelése diétás táplálkozással és rossz szokások feladásával jár.