Edera methemoglobinemiya

Eder Methemoglobinemia: Təsvir və Müalicə

Eder Methemoglobinemia qanın oksigen daşıma qabiliyyətinin azalmasına səbəb olan nadir bir xəstəlikdir. Bu, oksigenə bağlana bilməyən hemoglobinin forması olan methemoqlobinin düzgün formalaşmaması səbəbindən baş verir. Xəstəlik ilk dəfə 1950-ci illərdə alman patoloqu Eder tərəfindən təsvir edilmişdir.

Methemoqlobinemiya irsi (genetik forma) ola bilər və ya orqanizmdə müəyyən kimyəvi maddələrə (nitrat dözümsüzlüyü, anilin boyaları, sulfanilamidlər və s.) məruz qalma nəticəsində yarana bilər. Əksər insanlarda methemoqlobinin səviyyəsi ümumi hemoglobinin 1% -dən azdır, lakin methemoqlobinemiyalı insanlarda bu səviyyə 10-20% və ya daha yüksək ola bilər.

Methemoglobinemiyanın simptomları methemoqlobin səviyyənizin nə qədər yüksək olduğuna görə dəyişə bilər. Yüngül methemoglobinemiya heç bir simptoma malik ola bilməz və ya yüngül nəfəs darlığına və yorğunluğa səbəb ola bilər. Yüksək səviyyədə methemoglobin qısa müddətli şüur ​​itkisinə, qıcolmalara, ürək döyüntülərinə və baş ağrısına səbəb ola bilər.

Methemoglobinemiya diaqnozu methemoglobin səviyyəsini ölçmək üçün qan testindən istifadə etməklə edilə bilər. Müalicə xəstəliyin səbəbindən asılıdır. Methemoqlobinemiya genetik faktorlardan qaynaqlanırsa, müalicə qan köçürülməsi və ya transfüzyonu əhatə edə bilər. Səbəb kimyəvi maddələrlə təmasdadırsa, onlarla təmasdan qaçınmaq lazımdır.

Dərmana bağlı methemoglobinemiya baş verərsə, pozucu dərman dayandırılmalıdır. Bu mümkün deyilsə, o zaman methemoglobinemiyanın xüsusi dərmanlarla müalicəsi tələb oluna bilər.

Ümumiyyətlə, methemoglobinemiya ciddi nəticələrə səbəb ola biləcək nadir bir xəstəlikdir. Ancaq erkən diaqnoz və düzgün müalicə ilə methemoqlobinemiyalı insanların əksəriyyəti normal həyat sürə bilər. Əgər sizdə methemoqlobinemiyadan şübhələnirsinizsə, diaqnoz və müalicə üçün həkiminizə müraciət edin.

Edera-Methemoqlobin-Asidemiya və ya endogen porfiriya, toxumalarda methemoqlobinin və zəhərli metabolitlərin (protoporfirinlərin) patoloji toplanmasının müşahidə olunduğu bilirubin mübadiləsinin (daha doğrusu, prometabolit - porfobilinogen) nadir genetik cəhətdən müəyyən edilmiş pozulmasıdır.

Xəstəlik ilk dəfə 1893-cü ildə amerikalı pediatr Frederik Edvards tərəfindən təsvir edilmişdir. Ancaq bu pozğunluq yalnız ötən əsrin əvvəllərində xəstəlik kimi təsnif edildi - 1 may 1905-ci ildə həkim Piter Abelson Britaniya tibb jurnalında iki porfiriya hadisəsi haqqında qısa hesabat dərc etdi.

Xəstəlik şiddətli qarın ağrısının şiddətli hücumları kimi özünü göstərir və qaraciyər və ürək-damar çatışmazlığı, sarılıq əlamətləri ilə müşayiət olunur. Bu, dünyanın müxtəlif ölkələrində və eyni dərəcədə hər iki cinsdə baş verir, lakin ən yüksək diaqnoz Şərqi və Cənubi Asiyada baş verir. Rusiyada bu olduqca nadir bir xəstəlikdir.

Eder-Methemalgia hücumlarına səbəb ola bilər: - həddindən artıq ultrabənövşəyi radiasiya, - güclü fiziki fəaliyyət, o cümlədən idman zamanı, - xəsarətlər, hətta kiçik olanlar, - sinir gərginliyi, stress. Hücum zamanı artan təzyiq böhrana gətirib çıxarır. İnsult və ürək çatışmazlığı da təhlükəlidir. Qanın bağırsaqlardan qaraciyərə keçdiyi damarların spazmları yağlı hepatoza səbəb ola bilər. Hücumlar bədənin intoksikasiyası ilə də baş verə bilər. Məsələn, EP fonunda qurğuşun zəhərlənməsi son dərəcə kəskin ola bilər: bir neçə saat ərzində bədən istiliyi 0,5 dərəcədən çox yüksəlir və sarılıq inkişaf edir. Kifayət qədər uzun müddət hiperxromiya səviyyəsində qalır. Diaqnoz üçün, barmaq iynəsindən qanda yüksək bilirubin üçün xüsusi bir test, həmçinin EK-nin inkişafına səbəb olan genetik anormallıqlar üçün testlər istifadə olunur. Xəstəliyin müalicəsi pəhriz qidası və pis vərdişlərdən imtina etməyi əhatə edir.