Edera Methemoglobinemi

Eder Methemoglobinemi: Tanımı ve Tedavisi

Eder Methemoglobinemi, kanın oksijen taşıma yeteneğinde azalmaya neden olan nadir bir hastalıktır. Bu, oksijene bağlanamayan bir hemoglobin türü olan methemoglobinin uygunsuz oluşumu nedeniyle oluşur. Hastalık ilk kez 1950'li yıllarda Alman patolog Eder tarafından tanımlandı.

Methemoglobinemi kalıtsal olabilir (genetik form) veya vücuttaki belirli kimyasallara (nitrat intoleransı, anilin boyaları, sülfonamidler vb.) maruz kalmanın sonucu olabilir. Çoğu insanda methemoglobin düzeyi toplam hemoglobinin %1'inden azdır, ancak methemoglobinemisi olan kişilerde bu düzey %10-20'ye, hatta daha yükseğe ulaşabilir.

Methemoglobinemi belirtileri, methemoglobin seviyelerinizin ne kadar yüksek olduğuna bağlı olarak değişebilir. Hafif methemoglobinemi hiçbir belirti göstermeyebilir veya hafif nefes darlığı ve yorgunluğa neden olabilir. Yüksek methemoglobin seviyeleri kısa süreli bilinç kaybına, nöbetlere, çarpıntılara ve baş ağrısına neden olabilir.

Methemoglobinemi tanısı, methemoglobin düzeylerini ölçen bir kan testi kullanılarak yapılabilir. Tedavi hastalığın nedenine bağlıdır. Methemoglobinemi genetik faktörlerden kaynaklanıyorsa tedavi kan nakli veya transfüzyonu içerebilir. Sebep kimyasal maddelerle temas ise bunlarla temastan kaçınılmalıdır.

İlaca bağlı methemoglobinemi meydana gelirse, rahatsız edici ilaç durdurulmalıdır. Eğer bu mümkün değilse methemoglobineminin özel ilaçlarla tedavisi gerekebilir.

Genel olarak methemoglobinemi, ciddi sonuçlara yol açabilen nadir bir hastalıktır. Ancak erken tanı ve uygun tedavi ile methemoglobinemili çoğu insan normal hayatlar yaşayabilir. Methemoglobinemi hastası olduğunuzdan şüpheleniyorsanız tanı ve tedavi için doktorunuza başvurun.

Edera-Methemoglobin-Acidemi veya endojen porfiri, dokularda methemoglobin ve toksik metabolitlerin (protoporfirinler) patolojik bir birikiminin olduğu, bilirubin metabolizmasının (daha doğrusu prometabolit - porfobilinojen) nadir, genetik olarak belirlenmiş bir bozukluğudur.

Hastalık ilk kez 1893 yılında Amerikalı çocuk doktoru Frederick Edwards tarafından tanımlandı. Bununla birlikte, bu bozukluk ancak geçen yüzyılın başında bir hastalık olarak sınıflandırıldı - 1 Mayıs 1905'te doktor Peter Abelson, bir İngiliz tıp dergisinde iki porfiri vakası hakkında kısa bir rapor yayınladı.

Hastalık, yoğun karın ağrısının şiddetli atakları olarak kendini gösterir ve buna karaciğer ve kalp-damar yetmezliği, sarılık belirtileri eşlik eder. Dünya çapında çok çeşitli ülkelerde ve her iki cinsiyette de eşit oranda görülmektedir, ancak en yüksek tanı insidansı Doğu ve Güney Asya'da görülmektedir. Rusya'da bu oldukça nadir görülen bir hastalıktır.

Eder-Methemalgia atakları aşağıdakiler tarafından tetiklenebilir: - aşırı ultraviyole radyasyon, - spor sırasında da dahil olmak üzere güçlü fiziksel aktivite, - yaralanmalar, hatta küçük olanlar, - sinirsel aşırı gerginlik, stres. Bir saldırı sırasında artan baskı krize yol açar. İnme ve kalp yetmezliği de tehlikelidir. Kanın bağırsaklardan karaciğere geldiği damarların spazmları yağlı hepatoza neden olabilir. Saldırılar vücudun sarhoş olmasıyla da tetiklenebilir. Örneğin, EP'nin arka planına karşı kurşun zehirlenmesi son derece akut olabilir: birkaç saat içinde vücut ısısı 0,5 santigrat dereceden fazla artar ve sarılık gelişir. Uzun süre hiperkromi düzeyinde kalır. Teşhis için, kandaki yüksek bilirubin için parmak ucundan alınan özel bir testin yanı sıra EC gelişimine yol açan genetik anormalliklere yönelik testler kullanılır. Hastalığın tedavisi diyetle beslenmeyi ve kötü alışkanlıklardan vazgeçmeyi içerir.