Edera Methemoglobinemi

Eder Methemoglobinemi: Beskrivelse og behandling

Eder Methemoglobinemi er en sjelden sykdom som forårsaker en reduksjon i blodets evne til å frakte oksygen. Dette oppstår på grunn av feil dannelse av methemoglobin, en form for hemoglobin som ikke kan binde seg til oksygen. Sykdommen ble først beskrevet av den tyske patologen Eder på 1950-tallet.

Methemoglobinemi kan være arvelig (genetisk form) eller skyldes eksponering for visse kjemikalier i kroppen (nitratintoleranse, anilinfargestoffer, sulfonamider, etc.). Hos de fleste er nivået av methemoglobin mindre enn 1 % av det totale hemoglobinet, men hos personer med methemoglobinemi kan nivået nå 10-20 % eller enda høyere.

Symptomer på methemoglobinemi kan variere avhengig av hvor høye methemoglobinnivåene dine er. Mild methemoglobinemi kan ikke ha noen symptomer eller forårsake mild kortpustethet og tretthet. Høye nivåer av methemoglobin kan forårsake kortvarig bevissthetstap, anfall, hjertebank og hodepine.

Diagnosen methemoglobinemi kan stilles ved hjelp av en blodprøve for å måle methemoglobinnivået. Behandling avhenger av årsaken til sykdommen. Hvis methemoglobinemi er forårsaket av genetiske faktorer, kan behandlingen omfatte blodtransfusjoner eller transfusjoner. Hvis årsaken er kontakt med kjemikalier, må kontakt med disse unngås.

Hvis legemiddelindusert methemoglobinemi oppstår, bør det krenkende stoffet stoppes. Hvis dette ikke er mulig, kan behandling av methemoglobinemi med spesielle medisiner være nødvendig.

Samlet sett er methemoglobinemi en sjelden sykdom som kan få alvorlige konsekvenser. Men med tidlig diagnose og riktig behandling kan de fleste med methemoglobinemi leve normale liv. Hvis du mistenker at du har methemoglobinemi, se legen din for diagnose og behandling.

Edera-Methemoglobin-Acidemia eller endogen porfyri er en sjelden genetisk betinget forstyrrelse av bilirubinmetabolismen (mer presist, prometabolitten - porfobilinogen) der det er en patologisk akkumulering av methemoglobin og toksiske metabolitter (protoporfyriner) i vev.

Sykdommen ble først beskrevet av den amerikanske barnelegen Frederick Edwards i 1893. Imidlertid ble denne lidelsen klassifisert som en sykdom først i begynnelsen av forrige århundre - 1. mai 1905 publiserte legen Peter Abelson en kort rapport i et britisk medisinsk tidsskrift om to tilfeller av porfyri.

Sykdommen manifesterer seg som alvorlige angrep av intense magesmerter og er ledsaget av tegn på lever- og kardiovaskulær svikt, gulsott. Det forekommer i en lang rekke land og likt hos begge kjønn rundt om i verden, men den høyeste forekomsten av diagnose forekommer i Øst- og Sør-Asia. I Russland er dette en ekstremt sjelden sykdom.

Angrep av Eder-Methemalgia kan provoseres av: - overdreven ultrafiolett stråling, - sterk fysisk aktivitet, inkludert under sport, - skader, selv mindre, - nervøs overbelastning, stress. Under et angrep fører økt press til en krise. Hjerneslag og hjertesvikt er også farlig. Spasmer i karene som blod kommer gjennom fra tarmene til leveren kan forårsake fet hepatose. Angrep kan også utløses av forgiftning av kroppen. For eksempel kan blyforgiftning mot bakgrunnen av EP være ekstremt akutt: i løpet av få timer øker kroppstemperaturen med mer enn 0,5 grader Celsius, og gulsott utvikler seg. Det holder seg på nivået av hyperkromi ganske lenge. For diagnose brukes en spesiell test for forhøyet bilirubin i blodet fra et fingerstikk, samt tester for genetiske abnormiteter som fører til utvikling av EC. Behandling av sykdommen innebærer kosthold og å gi opp dårlige vaner.