Metahemoglobinemia en Edera

Metahemoglobinemia de Eder: descripción y tratamiento

La metahemoglobinemia de Eder es una enfermedad rara que provoca una disminución en la capacidad de la sangre para transportar oxígeno. Esto ocurre debido a la formación inadecuada de metahemoglobina, una forma de hemoglobina que no puede unirse al oxígeno. La enfermedad fue descrita por primera vez por el patólogo alemán Eder en la década de 1950.

La metahemoglobinemia puede heredarse (forma genética) o resultar de la exposición a ciertas sustancias químicas del cuerpo (intolerancia a los nitratos, colorantes de anilina, sulfonamidas, etc.). En la mayoría de las personas, el nivel de metahemoglobina es inferior al 1% del total de hemoglobina, pero en personas con metahemoglobinemia el nivel puede alcanzar el 10-20% o incluso más.

Los síntomas de la metahemoglobinemia pueden variar dependiendo de qué tan altos sean sus niveles de metahemoglobina. La metahemoglobinemia leve puede no presentar síntomas o causar dificultad para respirar leve y fatiga. Los niveles elevados de metahemoglobina pueden provocar pérdida del conocimiento a corto plazo, convulsiones, palpitaciones y dolor de cabeza.

El diagnóstico de metahemoglobinemia se puede realizar mediante un análisis de sangre para medir los niveles de metahemoglobina. El tratamiento depende de la causa de la enfermedad. Si la metahemoglobinemia es causada por factores genéticos, el tratamiento puede incluir transfusiones de sangre o transfusiones. Si la causa es el contacto con productos químicos, se debe evitar el contacto con ellos.

Si se produce metahemoglobinemia inducida por fármacos, se debe suspender el fármaco causante. Si esto no es posible, es posible que sea necesario tratar la metahemoglobinemia con medicamentos especiales.

En general, la metahemoglobinemia es una enfermedad rara que puede tener consecuencias graves. Sin embargo, con un diagnóstico temprano y un tratamiento adecuado, la mayoría de las personas con metahemoglobinemia pueden llevar una vida normal. Si sospecha que tiene metahemoglobinemia, consulte a su médico para recibir diagnóstico y tratamiento.

La edera-metahemoglobina-acidemia o porfiria endógena es un raro trastorno genéticamente determinado del metabolismo de la bilirrubina (más precisamente, el prometabolito - porfobilinógeno) en el que hay una acumulación patológica de metahemoglobina y metabolitos tóxicos (protoporfirinas) en los tejidos.

La enfermedad fue descrita por primera vez por el pediatra estadounidense Frederick Edwards en 1893. Sin embargo, este trastorno no fue clasificado como enfermedad hasta principios del siglo pasado: el 1 de mayo de 1905, el médico Peter Abelson publicó un breve informe en una revista médica británica sobre dos casos de porfiria.

La enfermedad se manifiesta como ataques severos de intenso dolor abdominal y se acompaña de signos de insuficiencia hepática y cardiovascular, ictericia. Ocurre en una amplia variedad de países y por igual en ambos sexos en todo el mundo, pero la mayor incidencia de diagnóstico se produce en el este y el sur de Asia. En Rusia se trata de una enfermedad extremadamente rara.

Los ataques de Eder-Methemalgia pueden ser provocados por: - radiación ultravioleta excesiva, - actividad física intensa, incluso durante los deportes, - lesiones, incluso leves, - sobreesfuerzo nervioso, estrés. Durante un ataque, una mayor presión conduce a una crisis. Los accidentes cerebrovasculares y la insuficiencia cardíaca también son peligrosos. Los espasmos de los vasos por los que llega la sangre desde los intestinos al hígado pueden provocar hepatosis grasa. Los ataques también pueden ser provocados por una intoxicación del cuerpo. Por ejemplo, la intoxicación por plomo en el contexto de EP puede ser extremadamente aguda: en unas pocas horas, la temperatura corporal aumenta más de 0,5 grados Celsius y se desarrolla ictericia. Permanece en el nivel de hipercromía durante bastante tiempo. Para el diagnóstico, se utiliza una prueba especial para detectar niveles elevados de bilirrubina en la sangre mediante un pinchazo en el dedo, así como pruebas para detectar anomalías genéticas que conducen al desarrollo de EC. El tratamiento de la enfermedad implica una nutrición dietética y el abandono de los malos hábitos.