Edera Methemoglobinemia

Eder Methemoglobinemia: Deskripsi dan Pengobatan

Eder Methemoglobinemia merupakan penyakit langka yang menyebabkan penurunan kemampuan darah membawa oksigen. Hal ini terjadi karena pembentukan methemoglobin yang tidak tepat, suatu bentuk hemoglobin yang tidak dapat mengikat oksigen. Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh ahli patologi Jerman Eder pada tahun 1950an.

Methemoglobinemia dapat diturunkan (bentuk genetik) atau akibat paparan bahan kimia tertentu di dalam tubuh (intoleransi nitrat, pewarna anilin, sulfonamid, dll). Pada kebanyakan orang, kadar methemoglobin kurang dari 1% dari total hemoglobin, namun pada penderita methemoglobinemia kadarnya bisa mencapai 10-20% atau bahkan lebih tinggi.

Gejala methemoglobinemia dapat bervariasi tergantung seberapa tinggi kadar methemoglobin Anda. Methemoglobinemia ringan mungkin tidak memiliki gejala atau menyebabkan sesak napas ringan dan kelelahan. Kadar methemoglobin yang tinggi dapat menyebabkan hilangnya kesadaran jangka pendek, kejang, jantung berdebar, dan sakit kepala.

Diagnosis methemoglobinemia dapat ditegakkan dengan menggunakan tes darah untuk mengukur kadar methemoglobin. Pengobatan tergantung pada penyebab penyakitnya. Jika methemoglobinemia disebabkan oleh faktor genetik, pengobatan mungkin termasuk transfusi darah atau transfusi. Jika penyebabnya adalah kontak dengan bahan kimia, kontak dengan bahan tersebut harus dihindari.

Jika methemoglobinemia yang disebabkan oleh obat terjadi, obat penyebab harus dihentikan. Jika hal ini tidak memungkinkan, maka pengobatan methemoglobinemia dengan obat khusus mungkin diperlukan.

Secara keseluruhan, methemoglobinemia merupakan penyakit langka yang dapat menimbulkan konsekuensi serius. Namun, dengan diagnosis dini dan pengobatan yang tepat, kebanyakan penderita methemoglobinemia dapat hidup normal. Jika Anda menduga Anda menderita methemoglobinemia, temui dokter Anda untuk diagnosis dan pengobatan.

Edera-Methemoglobin-Acidemia atau porfiria endogen adalah kelainan metabolisme bilirubin langka yang ditentukan secara genetik (lebih tepatnya, prometabolit - porfobilinogen) di mana terdapat akumulasi patologis methemoglobin dan metabolit toksik (protoporfirin) dalam jaringan.

Penyakit ini pertama kali dijelaskan oleh dokter anak Amerika Frederick Edwards pada tahun 1893. Namun, kelainan ini baru diklasifikasikan sebagai penyakit pada awal abad terakhir - pada tanggal 1 Mei 1905, dokter Peter Abelson menerbitkan laporan singkat di jurnal medis Inggris tentang dua kasus porfiria.

Penyakit ini memanifestasikan dirinya sebagai serangan nyeri hebat di perut dan disertai dengan tanda-tanda gagal hati dan kardiovaskular, penyakit kuning. Penyakit ini terjadi di berbagai negara dan terjadi secara merata pada kedua jenis kelamin di seluruh dunia, namun insiden diagnosis tertinggi terjadi di Asia Timur dan Selatan. Di Rusia, penyakit ini sangat langka.

Serangan Eder-Methemalgia dapat dipicu oleh: - radiasi ultraviolet yang berlebihan, - aktivitas fisik yang kuat, termasuk saat berolahraga, - cedera, bahkan ringan, - ketegangan saraf, stres. Selama serangan, peningkatan tekanan menyebabkan krisis. Stroke dan gagal jantung juga berbahaya. Kejang pembuluh darah yang dilalui darah dari usus ke hati dapat menyebabkan hepatosis lemak. Serangan juga bisa dipicu oleh keracunan tubuh. Misalnya, keracunan timbal akibat EP bisa menjadi sangat akut: dalam beberapa jam, suhu tubuh meningkat lebih dari 0,5 derajat Celcius, dan penyakit kuning berkembang. Itu bertahan pada tingkat hiperkromia untuk waktu yang cukup lama. Untuk diagnosis, tes khusus untuk peningkatan bilirubin dalam darah dari tusukan jari digunakan, serta tes untuk kelainan genetik yang mengarah pada perkembangan EC. Pengobatan penyakit ini melibatkan nutrisi makanan dan penghentian kebiasaan buruk.