Едера Метгемоглобінемія

Едера Метгемоглобінемія: Опис та Лікування

Едер Метгемоглобінемія - це рідкісне захворювання, яке викликає зниження здатності крові переносити кисень. Це відбувається через неправильне утворення метгемоглобіну, форми гемоглобіну, яка не може зв'язуватися з киснем. Захворювання було вперше описане німецьким патологом Едером у 1950-х роках.

Метгемоглобінемія може бути успадкована (генетична форма) або виникнути внаслідок впливу на організм певних хімічних речовин (непереносимість нітратів, анілінові барвники, сульфонаміди та ін.). У більшості людей рівень метгемоглобіну становить менше 1% від загальної кількості гемоглобіну, однак у людей з метгемоглобінемією цей показник може досягати 10-20% або навіть вище.

Симптоми метгемоглобінемії можуть змінюватись в залежності від того, наскільки високий рівень метгемоглобіну. Помірна метгемоглобінемія може проходити без симптомів або викликати легку задишку та втому. Високий рівень метгемоглобіну може викликати короткочасну втрату свідомості, судоми, серцебиття та головний біль.

Діагноз метгемоглобінемії може бути встановлений за допомогою аналізу крові на рівень метгемоглобіну. Лікування залежить від причини захворювання. Якщо метгемоглобінемія спричинена генетичними факторами, то лікування може включати переливання крові або трансфузію крові. Якщо ж причиною є контакт із хімічними речовинами, необхідно уникати контакту з ними.

У разі лікарської метгемоглобінемії необхідно припинити приймати зухвалі ліки. Якщо це неможливо, то може знадобитися лікування метгемоглобінемії спеціальними лікарськими препаратами.

Загалом, метгемоглобінемія – рідкісне захворювання, яке може мати серйозні наслідки. Однак при своєчасному діагнозі і правильному лікуванні більшість людей з метгемоглобінемією можуть жити нормальним життям. Якщо у вас є підозри на метгемоглобінемію, зверніться до лікаря для діагностики та лікування.

Едера-Метгемоглобін-Ацидемія або ендогенна порфірія – рідкісне генетично обумовлене порушення обміну білірубіну (точніше, саме прометаболіту – порфобіліногену) при якому спостерігається патологічне накопичення метгемоглобіну та токсичних метаболітів (протопорфіринів) у тканинах.

Вперше захворювання було описане американським педіатром Фредеріком Едвардсом у 1893 році. Однак класифікувати цей розлад, як хворобу змогли тільки на початку минулого століття - 1 травня 1905 лікар Пітер Абельсон опублікував в британській медичному журналі коротке повідомлення про два випадки порфірії.

Захворювання проявляється вираженими нападами інтенсивного болю в животі та супроводжується ознаками печінкової та серцево-судинної недостатності, жовтяницею. Зустрічається в різних країнах і однаково у представників обох статей по всьому світу, але найбільш висока частота діагностування припадає на Східну і Південну Азію. У Росії це надзвичайно рідкісне захворювання.

Приступи Едер-Метгемальгії можуть спровокувати: - надмірне ультрафіолетове опромінення, - сильні фізичні навантаження, у тому числі при заняттях спортом, - травми, навіть незначні, - нервова перенапруга, стрес. Під час нападу підвищення тиску призводить до кризи. Небезпечні також інсульт та серцева недостатність. Спазми судин, якими кров приходить з кишечника в печінку, можуть викликати жировий гепатоз. Напади теж можуть бути спровоковані інтоксикацією організму. Наприклад, отруєння свинцем на тлі ЕП може протікати вкрай гостро: за кілька годин температура тіла зростає більш ніж на 0,5 градусів за Цельсієм, розвивається жовтяниця. Вона тримається лише на рівні гіперхромії досить довго. Для діагностики застосовують спеціальний тест на підвищений білірубін у крові з пальця, а також тести на генетичні аномалії, що призводять до розвитку ЕП. Лікування хвороби передбачає дієтичне харчування та відмову від шкідливих звичок.