Едера Метхемоглобинемия

Едер Метхемоглобинемия: Описание и лечение

Eder Метхемоглобинемия е рядко заболяване, което причинява намаляване на способността на кръвта да пренася кислород. Това се случва поради неправилно образуване на метхемоглобин, форма на хемоглобин, която не може да се свърже с кислорода. Заболяването е описано за първи път от немския патолог Едер през 50-те години на миналия век.

Метхемоглобинемията може да бъде наследена (генетична форма) или да е резултат от излагане на определени химикали в тялото (непоносимост към нитрати, анилинови багрила, сулфонамиди и др.). При повечето хора нивото на метхемоглобин е по-малко от 1% от общия хемоглобин, но при хора с метхемоглобинемия нивото може да достигне 10-20% или дори повече.

Симптомите на метхемоглобинемия могат да варират в зависимост от това колко високи са нивата на метхемоглобин. Леката метхемоглобинемия може да няма симптоми или да причини лек задух и умора. Високите нива на метхемоглобин могат да причинят краткотрайна загуба на съзнание, гърчове, сърцебиене и главоболие.

Диагнозата метхемоглобинемия може да бъде направена чрез кръвен тест за измерване на нивата на метхемоглобин. Лечението зависи от причината за заболяването. Ако метхемоглобинемията е причинена от генетични фактори, лечението може да включва кръвопреливания или трансфузии. Ако причината е контакт с химикали, контактът с тях трябва да се избягва.

Ако възникне индуцирана от лекарството метхемоглобинемия, лекарството, което причинява нарушение, трябва да бъде спряно. Ако това не е възможно, може да се наложи лечение на метхемоглобинемия със специални лекарства.

Като цяло метхемоглобинемията е рядко заболяване, което може да има сериозни последици. Въпреки това, с ранна диагностика и правилно лечение, повечето хора с метхемоглобинемия могат да живеят нормален живот. Ако подозирате, че имате метхемоглобинемия, посетете Вашия лекар за диагностика и лечение.

Edera-Methemoglobin-Acidemia или ендогенна порфирия е рядко генетично обусловено нарушение на метаболизма на билирубина (по-точно на прометаболита - порфобилиноген), при което има патологично натрупване на метхемоглобин и токсични метаболити (протопорфирини) в тъканите.

Заболяването е описано за първи път от американския педиатър Фредерик Едуардс през 1893 г. Това разстройство обаче е класифицирано като заболяване едва в началото на миналия век - на 1 май 1905 г. лекарят Питър Абелсън публикува кратък доклад в британско медицинско списание за два случая на порфирия.

Заболяването се проявява като тежки пристъпи на интензивна коремна болка и е придружено от признаци на чернодробна и сърдечно-съдова недостатъчност, жълтеница. Среща се в голямо разнообразие от страни и еднакво и при двата пола по света, но най-високата честота на диагностика се среща в Източна и Южна Азия. В Русия това е изключително рядко заболяване.

Атаките на Eder-Methemalgia могат да бъдат провокирани от: - ​​прекомерно ултравиолетово лъчение, - силно физическо натоварване, включително по време на спорт, - наранявания, дори леки, - нервно пренапрежение, стрес. По време на атака повишеното налягане води до криза. Инсултът и сърдечната недостатъчност също са опасни. Спазмите на съдовете, през които кръвта идва от червата към черния дроб, могат да причинят мастна хепатоза. Атаките могат да бъдат предизвикани и от интоксикация на тялото. Например, отравянето с олово на фона на ЕП може да бъде изключително остро: в рамките на няколко часа телесната температура се повишава с повече от 0,5 градуса по Целзий и се развива жълтеница. Задържа се на ниво хиперхромия доста дълго време. За диагностика се използва специален тест за повишен билирубин в кръвта от убождане на пръста, както и тестове за генетични аномалии, които водят до развитие на ЕК. Лечението на заболяването включва диетично хранене и отказ от лоши навици.