Липокальциногранулематоз

Липокальциногранулематоз - редкое заболевание, характеризующееся отложением липидов и солей кальция в тканях с развитием гранулематозного воспаления.

Заболевание впервые описано в 1908 году австрийским патологом Якобом Эрдгеймом, поэтому его еще называют болезнью Эрдгейма-Честера.

Причины липокальциногранулематоза до конца неясны. Предполагается, что в его развитии играет роль нарушение липидного обмена, избыточное отложение холестерина и жиров в тканях. Это приводит к развитию воспалительной реакции и отложению солей кальция, формированию гранулем и фиброза.

Заболевание чаще встречается у мужчин среднего и пожилого возраста. Основные клинические проявления - увеличение лимфатических узлов, поражение почек, легких, печени, селезенки. Характерны рецидивирующие инфекции дыхательных путей.

Диагностика основана на клинической картине, данных лабораторных и инструментальных исследований. Для подтверждения диагноза проводится биопсия пораженных тканей.

Лечение включает назначение иммунодепрессантов, глюкокортикостероидов, бисфосфонатов. Прогноз зависит от распространенности и тяжести поражения органов, как правило, неблагоприятный.



Липокальцинагрануломатоз Липокальцинолазу, также известную как липокалинагранулома, также называют липодотераногпуломараом, что означает, что он является соединением кальция с липидом — здесь это происходит с липидами, содержащими два или более кольца. Химическое соединение классифицируется как продукт диоксигеназы или лактоны. Его находят в различных тканях. Он может образовываться из-за сбоя на генетическом уровне, также может появляться в организме в результате химического повреждения.

Липокалинаграулома является одним из многих кожных и желудочно-кишечных заболеваний, известных как синдром порфирий, связанный с гиперчувствительностью к перекиси водорода, другим галогенам и уксусу. Когда оксиген соединяется с серой под воздействием света или других химических веществ, он превращается в перекись водорода. Есть два основных способа управлять этими видами порфирии. Это