Lipocalcinogranulomatose

A lipocalcinogranulomatose é uma doença rara caracterizada pela deposição de lipídios e sais de cálcio nos tecidos com desenvolvimento de inflamação granulomatosa.

A doença foi descrita pela primeira vez em 1908 pelo patologista austríaco Jacob Erdheim, por isso também é chamada de doença de Erdheim-Chester.

As causas da lipocalcinogranulomatose não são completamente claras. Supõe-se que distúrbios do metabolismo lipídico e deposição excessiva de colesterol e gorduras nos tecidos desempenhem um papel no seu desenvolvimento. Isso leva ao desenvolvimento de uma reação inflamatória e à deposição de sais de cálcio, à formação de granulomas e fibrose.

A doença é mais comum em homens de meia-idade e idosos. As principais manifestações clínicas são linfonodos aumentados, danos aos rins, pulmões, fígado e baço. As infecções recorrentes do trato respiratório são características.

O diagnóstico é baseado no quadro clínico, dados de estudos laboratoriais e instrumentais. Para confirmar o diagnóstico, é realizada uma biópsia do tecido afetado.

O tratamento inclui a prescrição de imunossupressores, glicocorticosteróides e bifosfonatos. O prognóstico depende da extensão e gravidade da lesão orgânica e geralmente é desfavorável.

Granulomatose por lipocalcina A lipocalcinase, também conhecida como granuloma de lipocalina, também é chamada de lipodoteranogpulomara, o que significa que é um composto de cálcio com um lipídeo – aqui ocorre com lipídios contendo dois ou mais anéis. O composto químico é classificado como produto dioxigenase ou lactona. É encontrado em vários tecidos. Pode ser formado devido a um mau funcionamento no nível genético ou também pode aparecer no corpo como resultado de danos químicos.

O lipocalinagrauloma é uma das muitas doenças cutâneas e gastrointestinais conhecidas como síndrome de porfiria, associada à hipersensibilidade ao peróxido de hidrogênio, outros halogênios e vinagre. Quando o oxigênio se combina com o enxofre sob a influência da luz ou de outros produtos químicos, ele se transforma em peróxido de hidrogênio. Existem duas maneiras principais de tratar esses tipos de porfirias. Esse