Lipokalsinoqranulomatoz

Lipokalsinoqranulomatoz qranulomatoz iltihabın inkişafı ilə toxumalarda lipidlərin və kalsium duzlarının çökməsi ilə xarakterizə olunan nadir xəstəlikdir.

Xəstəlik ilk dəfə 1908-ci ildə Avstriyalı patoloq Yakob Erdheim tərəfindən təsvir edilmişdir, buna görə də onu Erdheim-Çester xəstəliyi də adlandırırlar.

Lipokalsinoqranulomatozun səbəbləri tam aydın deyil. Onun inkişafında lipid mübadiləsinin pozulması, toxumalarda xolesterin və yağların həddindən artıq çökməsinin rol oynadığı güman edilir. Bu, iltihablı reaksiyanın inkişafına və kalsium duzlarının çökməsinə, qranulomaların və fibrozun meydana gəlməsinə səbəb olur.

Xəstəliyə daha çox orta yaşlı və yaşlı kişilərdə rast gəlinir. Əsas klinik təzahürlər limfa düyünlərinin böyüməsi, böyrəklərin, ağciyərlərin, qaraciyərin və dalağın zədələnməsidir. Təkrarlanan tənəffüs yollarının infeksiyaları xarakterikdir.

Diaqnoz klinik mənzərə, laboratoriya və instrumental tədqiqat məlumatlarına əsaslanır. Diaqnozu təsdiqləmək üçün təsirlənmiş toxumanın biopsiyası aparılır.

Müalicə immunosupressantların, qlükokortikosteroidlərin və bifosfonatların təyin edilməsini əhatə edir. Proqnoz orqan zədələnməsinin dərəcəsindən və şiddətindən asılıdır və adətən əlverişsizdir.

Lipokalsin qranulomatoz Lipokalsinaz, həmçinin lipokalin qranuloma kimi tanınır, bu da lipodoteranoqpulomara adlanır, yəni kalsiumun bir lipidlə birləşməsidir - burada iki və ya daha çox üzük olan lipidlərlə baş verir. Kimyəvi birləşmə dioksigenaz məhsulu və ya lakton kimi təsnif edilir. Müxtəlif toxumalarda olur. Genetik səviyyədə nasazlıq səbəbindən əmələ gələ bilər və ya kimyəvi zədələnmə nəticəsində bədəndə də görünə bilər.

Lipokalinagrauloma, hidrogen peroksidə, digər halogenlərə və sirkəyə qarşı yüksək həssaslıqla əlaqəli porfiriya sindromu kimi tanınan bir çox dəri və mədə-bağırsaq xəstəliklərindən biridir. Oksigen işığın və ya digər kimyəvi maddələrin təsiri altında kükürdlə birləşdikdə hidrogen peroksidə çevrilir. Bu növ porfiriyaları idarə etməyin iki əsas yolu var. Bu