지방칼슘육아종증

지방칼슘육아종증은 육아종성 염증이 발생하면서 조직에 지질과 칼슘염이 침착되는 것이 특징인 드문 질병입니다.

이 질병은 1908년 오스트리아의 병리학자인 Jacob Erdheim에 의해 처음 기술되었으며, 이것이 Erdheim-Chester병이라고도 불리는 이유입니다.

지방칼슘육아종증의 원인은 완전히 명확하지 않습니다. 지질 대사 장애와 조직 내 콜레스테롤 및 지방의 과도한 침착이 발달에 중요한 역할을 하는 것으로 추정됩니다. 이는 염증 반응의 발달과 칼슘 염의 침착, 육아종 및 섬유증의 형성으로 이어집니다.

이 질병은 중년 및 노인 남성에게 더 흔합니다. 주요 임상 증상은 림프절 비대, 신장, 폐, 간 및 비장의 손상입니다. 재발성 호흡기 감염이 특징적입니다.

진단은 임상 사진, 실험실 및 도구 연구의 데이터를 기반으로 합니다. 진단을 확인하기 위해 영향을 받은 조직의 생검이 수행됩니다.

치료에는 면역억제제, 글루코코르티코스테로이드, 비스포스포네이트 처방이 포함됩니다. 예후는 장기 손상의 정도와 심각도에 따라 다르며 일반적으로 좋지 않습니다.



리포칼신 육아종증 리포칼린 육아종으로도 알려진 리포칼시나아제는 리포도테라노그풀로마라(lipodoteranogpulomara)라고도 하는데, 이는 지질과 칼슘의 화합물임을 의미합니다. 여기서는 두 개 이상의 고리를 포함하는 지질에서 발생합니다. 화합물은 디옥시게나제 생성물 또는 락톤으로 분류됩니다. 다양한 조직에서 발견됩니다. 유전적 수준의 오작동으로 인해 형성될 수도 있고, 화학적 손상으로 인해 신체에 나타날 수도 있습니다.

지방 칼리나그라울마는 포르피린증 증후군으로 알려진 많은 피부 및 위장 질환 중 하나이며, 과산화수소, 기타 할로겐 및 식초에 대한 과민증과 관련이 있습니다. 산소가 빛이나 다른 화학물질의 영향을 받아 황과 결합하면 과산화수소로 변합니다. 이러한 유형의 포르피린증을 관리하는 두 가지 주요 방법이 있습니다. 이것